紅細胞增多癥的癥狀有哪些
紅細胞增多癥的癥狀有哪些?本病起病隱匿,常有數(shù)月至數(shù)年的無癥狀期,常在血常規(guī)檢查時被發(fā)現(xiàn),有的病例在出現(xiàn)血栓形成和出血癥狀后才明確診斷,很多癥狀和體征與血容量和血液黏滯度增高有關,最早出現(xiàn)的癥狀常為血液循環(huán)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)方面的有關癥狀,主要臨床表現(xiàn)有以下幾個方面。
1、皮膚改變
有特征性,表現(xiàn)為皮膚變紅,特別是顏面,頸部和肢端部位,黏膜充血,呈淡藍色,Osler描述其癥狀為“夏日如玫瑰紅,冬日如靛青藍”,常見毛細血管擴張,齒齦出血和鼻衄,也見皮膚發(fā)紺,紫癜,瘀點,含鐵血黃素沉積,酒渣和匙形甲,50%患者患有水源性瘙癢,可由沐浴或淋浴促發(fā)引起瘙癢,灼熱或刺癢感,通常持續(xù)30~60min,與水溫無關,也可發(fā)生與水無關的瘙癢,血中和皮膚中組胺增高。
2、神經(jīng)系統(tǒng)
頭痛最為常見,50%病人均有此表現(xiàn),可伴頭昏,眩暈和耳鳴,疲乏,健忘,肢體麻木,多汗等,嚴重者可出現(xiàn)盲點,復視和視力模糊等視覺異常,也可有心絞痛和間歇性跛行,少數(shù)患者以腦血管意外為首發(fā)表現(xiàn)就診,該組癥狀主要是因紅細胞數(shù)增加,全血容量增多和血黏度增高而導致的血管擴張,血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的。
3、出血
發(fā)生率<10%,主要是由于血管充血,血管內膜損傷,血小板第3因子減少等,血小板功能紊亂及凝血機制異常導致出血傾向,常見為鼻出血,牙齦出血和皮膚黏膜上的淤點和淤斑,也可表現(xiàn)消化道出血,拔牙后出血,月經(jīng)量多等。
4、組胺增高的表現(xiàn)
本癥伴顆粒細胞增加,嗜堿粒細胞也增多,后者富含組胺,組胺釋放增加可致消化性潰瘍,故本病患者消化性潰瘍發(fā)生率為10%~16%,較正常人高4~5倍,潰瘍所致的上消化道大出血多見,可威脅生命,皮膚瘙癢也常見,40%發(fā)生在熱水浴之后,10%可伴蕁麻疹。
5、其他
本病因骨髓細胞過度增殖,使核酸代謝過高,血液尿酸濃度升高,少數(shù)病人可發(fā)生尿酸腎病,表現(xiàn)為尿結石和腎絞痛或痛風性關節(jié)炎癥狀,有些病人可發(fā)生膽結石,阻塞性黃疸和膽絞痛,最常見的體征是多血引起的面部,鼻,耳,唇,手掌和結膜充血,呈絳紅色,如酒醉狀,視網(wǎng)膜和口腔黏膜也顯示充血,約70%以上患者動脈血壓升高,約75%以上的患者可有脾臟腫大,通常為中,重度腫大,與繼發(fā)性紅細胞增多癥有一定的鑒別診斷意義,約40%患者可能有肝大,隨疾病的發(fā)展,腫大逐漸明顯。
(責任編輯:黃韻思 )
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