吉蘭-巴雷綜合征的癥狀

吉蘭—巴雷綜合征又稱急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，常累及腦神經(jīng)，病理改變是周圍神經(jīng)組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘。

吉蘭-巴雷綜合征的典型癥狀如下：

（1）吉蘭—巴雷綜合征可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)發(fā)病前1—3周有呼吸道或胃腸道感染的癥狀。

（2）首發(fā)癥狀常為四肢遠端對稱性無力，或自近端開始向遠端發(fā)展，重者四肢癱，包括肢體癱瘓，延髓性麻痹，面肌及眼外肌麻痹，最嚴重者呼吸肌麻痹。

（3）感覺障礙表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常和手套襪子樣感覺減退，也可無明顯感覺障礙。

（4）少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，常見咖順神經(jīng)麻痹，其次為延髓性麻痹，數(shù)日內(nèi)必然出現(xiàn)肢體癱瘓。

（5）自主神經(jīng)功能障礙 初期或恢復期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果，少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致，部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

（6）腦神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有腦神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見，其次是動眼、滑車、展神經(jīng)。偶見視盤水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致；也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關(guān)。

（7）軀干肌癱瘓：頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹（20%～30%），表現(xiàn)為胸悶、氣短、語音低沉（似貓叫聲）、咳嗽無力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運動度減低（一般肋間肌麻痹早于膈肌）及呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導致昏迷、死亡。

（8）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌咽迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見，其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)，偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛，影響腦脊液吸收有關(guān)。

GBS可以再次發(fā)生，一般相隔數(shù)月至數(shù)年稱再發(fā)型GBS，再發(fā)時癥候常重于首次發(fā)作，F(xiàn)isher綜合征為GBS的另一種變異型，此型起病呈急性進展，主要為眼外肌癱瘓，共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離，這些GBS的變異型的發(fā)病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。