什么是帕金森疊加綜合征

帕金森疊加綜合征是指具有典型的帕金森病癥狀又有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害的體征如小腦、自主神經(jīng)或錐體束征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變，如進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、多系統(tǒng)萎縮等，約占帕金森綜合征病人總數(shù)的10%～15%。對左旋多巴療效短暫或無效。在病理上屬于多神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾患，病因不清。其癥狀類似帕金森病但癥狀和病變的范圍都要比帕金森病廣泛。

①多系統(tǒng)萎縮（MSA）

病變累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦及自主神經(jīng)系統(tǒng)，可有帕金森病樣癥狀，多數(shù)患者對左旋多巴不敏感。包括：a。紋狀體黑質(zhì)變性（SND）：中老年發(fā)病，表現(xiàn)運(yùn)動遲緩和肌強(qiáng)直，震顫不明顯，可有錐體系、小腦和自主神經(jīng)癥狀，b.Shy—Drager綜合征（SDS）：自主神經(jīng)癥狀突出，表現(xiàn)直立性低血壓、無汗、排尿障礙和陽痿等，以及錐體束、下運(yùn)動神經(jīng)元和小腦功能缺陷體征等，左旋多巴無效；c。橄欖體一腦橋一小腦萎縮（OPCA）：小腦及錐體系癥狀突出，MRI顯示小腦和腦干萎縮。

②進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）

表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙、構(gòu)音障礙、核上性眼肌麻痹、運(yùn)動遲緩和肌強(qiáng)直，震顫不明顯；常伴額顳癡呆、假性延髓性麻痹、構(gòu)音障礙及錐體束征，對左旋多巴反應(yīng)差。

③皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）

除表現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩、姿勢不穩(wěn)、肌張力障礙和肌陣攣等，尚可有皮質(zhì)復(fù)合感覺缺失、一側(cè)肢體失用、失語和癡呆等皮質(zhì)損害癥狀，左旋多巴治療無效。

對左旋多巴的療效反應(yīng)是重要的鑒別診斷方法，帕金森病患者多數(shù)均對此藥有良好療效，只有10%r的帕金森病患者對左旋多巴無反應(yīng)。對左旋多巴不起反應(yīng)則可能是繼發(fā)性帕金森癥、帕金森疊加綜合征。但一些繼發(fā)性帕金森癥（如Mm、腦炎后、利血平引起）和一些帕金森疊加綜合征早期也對左旋多巴起反應(yīng)。