血栓性血小板減少性紫癜可采用什么治療方法

以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）為特征。之前TTP預(yù)后差，病程短，不及時治療病死率80～90%，隨著血漿置換的臨床應(yīng)用，預(yù)后大大改觀，病死率降至10～20%。那么，血栓性血小板減少性紫癜可采用什么治療方法？

1、血漿置換：自從引進血漿置換療法后，原發(fā)性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血漿置換機理是糾正酶的缺乏，去除導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血小板聚集的不利因子和自身抗體。血漿置換原則是：早期、足量、優(yōu)質(zhì)、聯(lián)合，只要患者有明顯的血小板減少與微血管病性溶血性貧血，不能用其他的疾病解釋時，即開始使用。國外文獻(xiàn)推薦血漿置換的量為40-80ml/（kg/d），每日一次，直至血小板減少和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀緩解，血紅蛋白穩(wěn)定，血清乳酸脫氫酶水平正常，然后在1～2周內(nèi)逐漸減少置換量直至停止。血漿替代品多選用冷沉淀上清或新鮮冰凍血漿。雖然患者有嚴(yán)重的血小板減少，但避免輸注血小板仍是非常關(guān)鍵的。血漿置換對慢性反復(fù)發(fā)作的家族性TTP患者療效欠佳。

2、血漿輸注：對于遺傳性TTP患者，血漿輸注是首選治療措施。也作為無條件進行血漿置換時的替代治療，但療效不如血漿置換。多與糖皮質(zhì)激素、靜脈免疫球蛋白、環(huán)孢菌素A等聯(lián)合使用。

3、糖皮質(zhì)激素能夠穩(wěn)定血小板和內(nèi)皮細(xì)胞膜，抑制IgG產(chǎn)生。通常與血漿置換同時應(yīng)用，一直持續(xù)到病情緩解，再逐漸減量。潑尼松1-2mg/（kg·d）或地塞米松20mg/d，也可用大劑量甲基強的松龍1000mg/d，靜脈滴注。

4、免疫抑制劑有報道認(rèn)為硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺對于難治性TTP可以通過抑制自身抗體產(chǎn)生達(dá)到治療目的?？笴D20單抗--利妥昔單抗可以通過清除B細(xì)胞克隆產(chǎn)生的ADAMTS13抑制性抗體，導(dǎo)致疾病緩解，具體用法為375mg/m2/每周，平均約4個療程。環(huán)胞素A可以通過抑制calcineurin介導(dǎo)的去磷酸化作用而抑制輔助性T細(xì)胞的功能，從而抑制B細(xì)胞的分化和產(chǎn)生效益型抗體，通常與血漿置換聯(lián)用。大劑量免疫球蛋白可以通過抑制血小板聚集和脾臟對血小板和紅細(xì)胞的破壞對部分血漿置換無效患者起一定療效。。

5、脾切除

脾臟在TTP的發(fā)病機制中的確切作用并不清楚，作為網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，脾臟是自身抗體產(chǎn)生和抗原抗體復(fù)合物清除的主要場所，因此，通過脾切除術(shù)可以去除抗體產(chǎn)生部位。由于療效不十分肯定，目前較少采用，多用于其他療法無效或多次復(fù)發(fā)者。

6、補充ADAMTS13蛋白

血漿純化ADAMTS13蛋白?？寺DAMTS13基因，獲得功能性的ADAMTS13重組蛋白，仍處于實驗研究階段，為目前最具前景的TTP治療方法。理論上講，采用rh—ADAMTSl3對遺傳性TTP患者行替代治療將是一種有著良好前景的治療手段。