血栓性血小板減少性紫癜的診斷依據(jù)有哪些？

血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）為特征。血栓性血小板減少性紫癜的診斷依據(jù)有哪些呢？

一、主要診斷依據(jù)

1、血小板減少

（1）血小板計(jì)數(shù)明顯降低，學(xué)片中可見巨大血小板

（2）皮膚和（或）其他部位出血。

（3）骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵砂槌墒煺系K。

（4）血小板壽命縮短。

2、微血管病性溶血貧血：

（1）正細(xì)胞正色素性中、重度貧血。

（2）血片中可見較多的畸形紅細(xì)胞（>2%）與紅細(xì)胞碎片。

（3）網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。

（4）骨髓代償性增生，以紅系為主，粒/紅比值下降。

（5）黃疸、血膽紅素升高，以間接膽紅素為主。

（6）可有血漿游離血紅蛋白升高，結(jié)合珠蛋白、血紅素結(jié)合蛋白減少，乳酸脫氫酶升高。

（7）與深色尿，偶可見血紅蛋白尿。

以上（1）、（2）兩項(xiàng)合稱TTP二聯(lián)征。

（3）無明顯原因可以解釋上述二聯(lián)征。

具備以上（1）～（3）三項(xiàng)即可初步診斷TTP。

二、其他診斷依據(jù)

1、神經(jīng)精神異常：精神異常與血小板減少、MAHA同時(shí)存在成為TTP三聯(lián)征（Triad）

2、腎臟損害：蛋白尿，鏡下血尿。

3、發(fā)熱：多為低、中度發(fā)熱，如有寒戰(zhàn)、高熱常不支持特發(fā)性TTP-HUS的診斷

腎臟損害、發(fā)熱與三聯(lián)征同時(shí)存在稱為TTP五聯(lián)征。

4、消化系統(tǒng)癥狀：由于胰腺及胃腸道微血栓可導(dǎo)致腹痛，25%-50%的患者有肝、脾腫大。

5、軟弱無力

6、輔助檢查：

（1）ADAMTS13測(cè)定：重度減低者具有診斷價(jià)值[2]。

（2）組織病理學(xué)檢查：可作為診斷輔助條件，無特異性。典型病理表現(xiàn)為小動(dòng)脈、毛細(xì)血管中有均一性“透明樣”血小板血栓，PAS染色陽(yáng)性，并含有vWF因子，纖維蛋白/纖維蛋白原含量極低。此外，還有血管內(nèi)皮增生、內(nèi)皮下“透明樣”物質(zhì)沉積、小動(dòng)脈周圍同心性纖維化等，栓塞局部可有壞死，一般無炎性反應(yīng)。目前已很少應(yīng)用，除非為尋找原發(fā)性疾病。

（3）凝血象檢查：有條件應(yīng)爭(zhēng)取檢查以輔助診斷。本病時(shí)PT、纖維蛋白原等基本正常，D-二聚體、纖維蛋白降解產(chǎn)物、凝血酶-抗凝血酶復(fù)合體、纖溶酶原活化因子抑制物（PAI-1）、血栓調(diào)節(jié)素等均可輕度增高。

（4）直接Coombs試驗(yàn)：本病時(shí)絕大多數(shù)應(yīng)為陰性。

（5）其他：血漿中vWF因子升高，可發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體，抗CD36抗體、UL-vWF等，肝轉(zhuǎn)氨酶也可增高。如果懷疑HUS時(shí)，應(yīng)進(jìn)行大腸桿菌的細(xì)菌學(xué)檢查。