自身免疫性溶血性貧血的8種治療方法

自身免疫性溶血性貧血聽起來似乎很恐怖，但是它并非不治之癥，目前有很多的治療方法可以治愈。

1、一般治療 

積極控制原發(fā)病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質(zhì)平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應(yīng)用低分子右旋糖酐以防DIC 發(fā)生等。

2、糖皮質(zhì)激素

氫化可的松：400～600mg/d，靜脈輸注，3～5d后改用強的松：1mg/kg×d，口服，7～10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時，每周漸減強的松用量10～15mg，直至強的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數(shù)2～3周，若穩(wěn)定每周減強的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應(yīng)用強的松10～20mg維持治療6個月。

3、脾切除

應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量強的松（>15mg）以維持血液學(xué)的改善；或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗，判斷切脾療效。

脾切除的適應(yīng)癥：

（1）對激素治療有禁忌證者。

（2）經(jīng)大劑量激素治療無效者。

（3）需長期用較大劑量激素才能維持血紅蛋白于正常水平者。

（4）激素與免疫抑制藥聯(lián)用仍不能控制溶血者。

（5）經(jīng)常反復(fù)發(fā)作者。

溫抗體型患者脾切除后約有50%的原發(fā)性者、30%的繼發(fā)性者可獲緩解。冷抗體型患者脾切除治療僅少數(shù)病例有效。

4、免疫抑制劑

對糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強的松（>15mg）維持血液學(xué)改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤：50～200mg/d;環(huán)磷酰胺：50～150mg/d。血液學(xué)緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3～6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。

5、輸血 

輸血應(yīng)慎重，因為對溫抗體型者輸血后可因輸入補體而引起溶血反應(yīng)，而且血型鑒定與交叉配血在本病患者往往有困難，這是因為紅細胞表面的抗原位點被自身抗體阻斷所致。為糾正嚴重貧血而需要輸血時，宜輸入紅細胞。每次輸入的濃縮紅細胞量以100ml 為宜，為減少補體作用，可用經(jīng)生理鹽水洗滌后的同型紅細胞。輸血速度宜緩慢，并密切觀察病情，檢查患者血清若發(fā)現(xiàn)游離血紅蛋白增多，應(yīng)立即停止輸血。

6、血漿置換 

在正常人，血漿置換1～1.5 個血漿容積，可有效降低血清IgG 水平約50%。但由于抗體持續(xù)產(chǎn)生和大量IgG 分布在血管外，從而限制了血漿置換的療效。

7、達那唑

 達那唑具有免疫調(diào)節(jié)作用，還能抑制補體與紅細胞的結(jié)合。可與激素合用，待貧血糾正后，可將激素逐漸減停，以達那唑維持。也有激素?zé)o效，用達那唑達到緩解的報道。

8、其他 

也有大劑量人血丙種球蛋白滴注、胸腺切除術(shù)、長春堿類、抗淋巴（或胸腺）細胞球蛋白滴注等治療AIHA 的報道，但有待于進一步臨床觀察。