小兒地中海貧血怎么治療 注意調(diào)理相結(jié)合
地中海貧血是一種嚴(yán)重的疾病,患兒在得病后要根據(jù)具體的病情進(jìn)行合理的治療最為關(guān)鍵,而且在治療期間也要注意日常生活及飲食的調(diào)理,那么,小兒地中海貧血怎么治療?下面一起來進(jìn)行一下了解。
小兒地中海貧血怎么治療
一、藥物治療
1、一般治療 注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
2、輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。
3、鐵鰲合劑 常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10~20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。
二、手術(shù)治療
1、脾切除 脾切除對(duì)血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
2、造血干細(xì)胞移植 異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者,;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
三、基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá),以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。
小兒地中海貧血護(hù)理措施
1、病情觀察。評(píng)估患兒貧血的程度,了解患兒血紅蛋白數(shù)值。觀察患兒面色,有無疲乏無力及活動(dòng)后心慌氣短;鞏膜、皮膚鞏膜有無黃染;觀察患兒有無生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,身材矮小、消瘦、顴骨突出等外形異常表現(xiàn)。
2、活動(dòng)與休息。輕型患兒如僅有輕度貧血可適當(dāng)減少活動(dòng);重型患兒一般伴有重度貧血應(yīng)絕對(duì)臥床休息,減少機(jī)體耗氧量防止貧血性心臟病的發(fā)生。
3、預(yù)防感染。注意患兒個(gè)人衛(wèi)生,勤給患兒洗澡、洗頭、更衣;室內(nèi)保持空氣新鮮,經(jīng)常開窗通風(fēng);勤漱口、早晚刷牙,口腔內(nèi)有血泡或潰瘍的涂以碘甘油,保持大便通暢。
4、注意飲食調(diào)養(yǎng)。地貧患者要適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素,但是由于不少所謂多種維他命或“補(bǔ)血”藥都可能含有鐵質(zhì),地中海貧血病人亦不宜進(jìn)食此類藥物以避免過量吸收鐵質(zhì)。一些含鐵質(zhì)量高食物如肝臟、牛扒、菠菜、蘋果等,應(yīng)適量而不宜過量進(jìn)食。
5、飲食要均衡營(yíng)養(yǎng)。食物多樣,并以谷類為主。不要過分節(jié)制飲食,及時(shí)糾正偏食,要平衡膳食。葡萄酒可治療貧血。適量飲點(diǎn)葡萄酒,有助于恢復(fù)健康。因?yàn)榫浦泻卸喾N維生素,如維生B1、B2、C及B12等,都是人體所不可少的。
小兒地中海貧血的預(yù)防措施
1、了解相關(guān)知識(shí)
查詢并了解有關(guān)該癥的相關(guān)知識(shí),正確認(rèn)識(shí)地貧給下一代帶來的危害。
2、做好婚前檢查
患有該癥的患者從外貌上與常人并沒有特別的不同,為了給下一代負(fù)責(zé),準(zhǔn)備結(jié)婚的情侶應(yīng)該積極做好婚前檢查,來確定二人是否帶有致病基因。
3、做好產(chǎn)前檢查
如果夫妻二人都攜有致病基因,應(yīng)在孕3月后進(jìn)行專業(yè)檢測(cè),若檢測(cè)結(jié)果為胎兒是重型地貧患者,就必須放棄這一胎,以免未來給家庭帶來更大的負(fù)擔(dān)。
(責(zé)任編輯:黃婉雯 )
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