如何預(yù)防治療小兒侏儒癥？

盡管任何一對(duì)夫妻都有可能生下一個(gè)侏儒的孩子，但侏儒夫妻有80%的機(jī)會(huì)會(huì)有和他們一樣癥狀的后代。伴隨的侏儒的癥狀對(duì)不同的，但很多人另外還患有心臟和呼吸系統(tǒng)疾病，這會(huì)顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異?；蛱〉膬?nèi)臟器官，這會(huì)使長(zhǎng)期的生存變得困難。垂體一旦有病引起的侏儒癥，稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種，一種是原發(fā)性，病因不明，部分屬遺傳性疾病。侏儒癥如何治療預(yù)防呢？

垂體性侏儒癥-治療方法

繼發(fā)性垂體性侏懦癥需進(jìn)行病因治療，如顱咽管瘤應(yīng)盡早手術(shù)。特發(fā)性垂體性侏儒癥患者出現(xiàn)垂體生長(zhǎng)激素缺乏時(shí)，最好用生長(zhǎng)激素替代補(bǔ)充治療。這些病人用生長(zhǎng)激素治療后可以使身體長(zhǎng)高。下面介紹幾種藥物治療方法。它們可單獨(dú)使用，也可配合使用，關(guān)鍵是根據(jù)患者的具體情況使用。

（1）生長(zhǎng)激素；自1958年開(kāi)始應(yīng)用以來(lái)，臨床證明有效，但來(lái)源有限，價(jià)格昂貴，尚不能廣泛應(yīng)用。用法是：一般每次用量為1一2毫克，肌肉注射，每周3次。每月20一45毫克。由于人生長(zhǎng)激素多在每日夜間分泌，故注射該藥一般在臨睡前1小時(shí)進(jìn)行最好。開(kāi)始治療6一12周療效最顯著，第l年可增高5一10厘米。長(zhǎng)期應(yīng)用后生長(zhǎng)速度減慢，每年增3一5厘米。開(kāi)始接受這種治療的年齡越早，效果越好。有條件者應(yīng)長(zhǎng)期治療，直雖生長(zhǎng)基本停止。如加用促進(jìn)蛋白合成的雄激素類藥物，療效可能增加。生長(zhǎng)激素和雄激素對(duì)生長(zhǎng)有協(xié)同作用。

（2）雄激素：人工合成的蛋白同化激素苯丙酸諾龍，又稱l9-去甲基-睪酮丙酸酯，每月總劑量為每千克體重l一1。5毫克，分次肌內(nèi)注射，一般每周l次。開(kāi)始治療的年齡，一般認(rèn)為在10一14歲較宜。因苯丙酸諾龍?jiān)诖龠M(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育的同時(shí)，有促進(jìn)骨骼生長(zhǎng)的作用，所以往往開(kāi)始用藥時(shí)療效較顯著，以后療效就差些。治療中應(yīng)避免劑量過(guò)大而使骨骺過(guò)早融合。在應(yīng)用時(shí)最好觀察骨齡，骨齡落后不足3歲時(shí)，不宜再用，以兔影響最終身高。用此藥一個(gè)療程3一6月，停藥3一6月后可以重復(fù)治療。

（3）絨毛膜促性腺激素；一般女性可以在16歲以后用藥，男性可以在l9歲以后用藥。用藥年齡不宜過(guò)早，因?yàn)樗艽龠M(jìn)骨骺融合，最終阻礙骨骼增長(zhǎng)。用法：肌肉注射，每周2一3次，3一6月為一療程。

垂體性侏儒癥-疾病預(yù)防

垂體性侏儒癥預(yù)后：

1、若該病不能及時(shí)診斷和治療將會(huì)導(dǎo)致成年后身材顯著矮小，心血管疾病發(fā)生率升高健康搜索，而且有相當(dāng)多病例伴有性腺發(fā)育不良、中樞性甲狀腺功能低下、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）缺乏癥因此不能得到醫(yī)治的生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥（GHD），將會(huì)嚴(yán)重地影響今后的工作、學(xué)習(xí)婚姻心理和生活質(zhì)量等如能得到早期治療可以將身高達(dá)到正常人高度范圍內(nèi)、。另外，對(duì)維持肌肉活力改善心臟功能延緩衰老防治骨質(zhì)疏松、治療肥胖等也起著重要作用。

2、下丘腦-垂體部位腫瘤引起者可出現(xiàn)視力減退，視野缺損，后期可出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高的表現(xiàn)以及嗜唾、抽搐。

預(yù)防：

1、GH缺乏癥有明顯的家族遺傳特點(diǎn)，可以做染色體檢查。

2、定期做好圍產(chǎn)期保健避免圍生期病變史如：難產(chǎn)、宮內(nèi)窒息等鵻，以免造成腦部受損。