解析垂體性侏儒癥的臨床表現(xiàn)
原發(fā)性垂體性侏儒癥多見于男孩,初生時(shí)身長體重往往正常,最初, 一、二年與正常小兒差別不明顯,自1~2歲以后開始生長速度減慢,停滯于幼兒期身材,年齡越大落后越明顯,至成年其身長也多不超過130厘米,但智力發(fā)育正常,患兒外觀比較其實(shí)際年齡為小,但身體上部量與下部量的比例常與其實(shí)際年齡相仿,故各部分發(fā)育的比例仍相稱?;颊哳^稍大而圓,毛發(fā)少而質(zhì)軟,皮膚細(xì)而滑膩,面容常比其實(shí)際年齡幼稚,胸較窄,手足亦較小。 出牙延遲,骨化中心發(fā)育遲緩,骨齡幼稚與其同身高年齡小兒相仿,骺部融合較晚。
多數(shù)患兒性腺發(fā)育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隱睪癥頗常見,聲調(diào)如童音。女性往往有原發(fā)性閉經(jīng),乳房,臀部均不發(fā)達(dá),身材無女性成年人特征,子宮小,外陰如小女孩。甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能亦往往偏低,但臨床癥狀常不明顯。
繼發(fā)性垂體性侏儒癥可發(fā)生于任何年齡,得病后生長發(fā)育開始減慢并伴有原發(fā)病的癥狀,患顱內(nèi)腫瘤者可見顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀及體征,如頭痛、嘔吐,視野缺損或縮小等,甚至由于垂體后葉或下丘腦也受損害而并發(fā)尿崩癥。
侏儒癥的臨床表現(xiàn)有哪些?
1、出生時(shí)身高、體重常正常,3-6個(gè)月后出現(xiàn)生長速度減慢,2-3歲時(shí)明顯低于同齡兒童,體型均勻。每年生長速度<4cm。
2、面容幼稚,皮下脂肪豐滿,聲音尖細(xì)。
3、骨成熟延遲 萌牙、換牙延遲、骨齡延遲、常低于實(shí)際年齡2歲以上,蝶鞍容積縮小。
4、青春發(fā)育延遲 常見陰莖短小、睪丸發(fā)育不良。
(責(zé)任編輯:方徽雯 )
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