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嬰兒痙攣癥的癥狀有哪些?

2014-03-09 23:02:26      家庭醫(yī)生在線(xiàn)

嬰兒痙攣癥(infantile spasm)又名West綜合征、點(diǎn)頭樣癲癇、肌陣攣大發(fā)作、大摺刀型驚厥:本病征的同義名甚多,有稱(chēng)敬禮樣驚厥(salaam convulsion)、敬禮樣痙攣(spasm salutation)、敬禮樣抽搐(tic salutation)、點(diǎn)頭痙攣(eclampsia nutation)、電擊-點(diǎn)頭-敬禮樣驚厥(blitz-nick-salaam convulsion帶兩個(gè)點(diǎn)的pfe)、電擊樣驚厥(blitzkrieg convulsion)、全身性屈曲性癲癇、屈曲性痙攣癥、前屈性小發(fā)作、嬰幼兒前屈型小發(fā)作、閃光性大驚厥、伴有節(jié)律異常的嬰兒肌陣攣性腦病等。

起病在1歲以?xún)?nèi),高峰為4~7個(gè)月。

1、痙攣發(fā)作特點(diǎn) 典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣,亦有人觀(guān)察到本病呈多種形式發(fā)作,如屈曲-過(guò)伸混合性痙攣?zhàn)畛R?jiàn),其他有屈曲性、過(guò)伸性、肌陣攣、失張力或強(qiáng)直性、一側(cè)性、非典型失神發(fā)作等。

發(fā)作形式為連續(xù)成串出現(xiàn)的強(qiáng)直性痙攣,表現(xiàn)為兩臂前舉,頭和軀干向前屈曲,少數(shù)病例向背側(cè)呈伸展位,重復(fù)出現(xiàn)數(shù)次甚至數(shù)十次,有時(shí)伴喊叫或微笑。95%的病例有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂,為持續(xù)高波幅不同步、不對(duì)稱(chēng)的慢波,雜以多灶性尖波和棘波。發(fā)作期腦電圖可有數(shù)秒鐘的平坦快波。少數(shù)可為一側(cè)性嬰兒痙攣發(fā)作,伴腦電圖一側(cè)性高峰節(jié)律紊亂,見(jiàn)于嚴(yán)重的一側(cè)半球損傷患兒。嬰兒痙攣的病因多為癥狀性,可有早期發(fā)育障礙,如代謝病、腦發(fā)育畸形、神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性硬化等)及感染等異常。影像學(xué)檢查約80%以上可見(jiàn)腦萎縮、畸形等異常。10%~20%為特發(fā)性,無(wú)可尋病因,預(yù)后較好。鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區(qū)分,后者有典型的全身性肌陣攣發(fā)作,但智力正常,腦電圖有少量棘慢波,發(fā)作易控制,多在2歲前停止。預(yù)后良好。

2、智力改變 嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%~70%的患兒智力低下,滿(mǎn)2歲時(shí)可增加到85%~90%。無(wú)論病前有無(wú)智力落后,一旦痙攣發(fā)生,相繼出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。

根據(jù)嬰兒痙攣發(fā)作的特點(diǎn)、腦電圖高峰節(jié)律紊亂、初發(fā)時(shí)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙即可做出對(duì)本病征的診斷。

(責(zé)任編輯:方徽雯 )

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