原發(fā)性巨球蛋白血癥是一種少見的血液系統(tǒng)疾病，其發(fā)病原因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境、感染、免疫等因素有關(guān)。治療藥物包括利妥昔單抗、硼替佐米、環(huán)磷酰胺等。患者在日常生活中要注意休息、預(yù)防感染、定期復(fù)查等。 1.病因： 遺傳因素：部分患者可能存在遺傳易感性。 環(huán)境因素：長期接觸化學(xué)毒物、放射線等可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 感染因素：某些病毒或細(xì)菌感染可能參與發(fā)病。 免疫失調(diào)：自身免疫功能紊亂可能導(dǎo)致異常漿細(xì)胞增生。 其他因素：年齡增長、某些基礎(chǔ)疾病等也可能有一定影響。 2.治療藥物： 利妥昔單抗：能特異性結(jié)合 B 細(xì)胞表面的 CD20 抗原，發(fā)揮抗腫瘤作用。 硼替佐米：通過抑制蛋白酶體，誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞凋亡。 環(huán)磷酰胺：具有免疫抑制和抗腫瘤活性。 3.注意事項(xiàng)： 休息充足：避免勞累，保證充足的睡眠，以利于身體恢復(fù)。 預(yù)防感染：注意個(gè)人衛(wèi)生，避免去人員密集場所，預(yù)防呼吸道等感染。 飲食調(diào)整：均衡飲食，多攝入富含蛋白質(zhì)、維生素的食物。 心理調(diào)適：保持良好心態(tài)，積極面對疾病。 定期復(fù)查：按照醫(yī)生建議定期進(jìn)行血常規(guī)、肝腎功能等檢查。 原發(fā)性巨球蛋白血癥雖然較為少見，但通過規(guī)范治療和科學(xué)的生活管理，患者的病情可以得到較好的控制，提高生活質(zhì)量。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)老年患者有貧血、出血傾向、肝脾淋巴結(jié)腫大、高黏滯血綜合征表現(xiàn)。(2)血清中單克隆IgM>10g/L。(3)骨髓、肝脾淋巴結(jié)中有淋巴樣漿細(xì)胞浸潤。血清中單克隆IgM>10g/L和骨髓中淋巴樣漿細(xì)胞浸潤是診斷本病的必要依據(jù)。

原發(fā)性巨球蛋白血癥是指血中IgM含量顯著升高(＞10.0g/L)。巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM)，人體IgM正常含量是0.6～2.0g/L。因其分子量巨大(950000)，故又稱巨球蛋白。巨球蛋白是人體免疫抗體之一，具有溶菌、血型抗體、細(xì)胞膜抗原識別受體、激活補(bǔ)體等生物功能。巨球蛋白血癥有原發(fā)和繼發(fā)之分。原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥，屬惡性漿細(xì)胞病范疇，其IgM為單克隆性；繼發(fā)性巨球蛋白血癥多繼發(fā)于慢性淋巴細(xì)胞白血病、惡性淋巴瘤、自身免疫性疾病等，其IgM多為多克隆性。

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病程進(jìn)展緩慢，早期可數(shù)年無臨床癥狀，而后逐漸出現(xiàn)貧血、淋巴結(jié)和肝脾腫大、高黏滯血綜合征。血中單克隆IgM大量增加使血液黏滯性顯著升高而導(dǎo)致高黏滯血綜合征，表現(xiàn)為頭暈、頭痛、視力障礙、周圍神經(jīng)和(或)中樞神經(jīng)損害、出血傾向，嚴(yán)重者可出現(xiàn)充血性心力衰竭、昏迷。雷諾現(xiàn)象及淀粉樣變性見于部分患者。溶骨病變僅見于個(gè)別患者。