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十一歲苯丙酮尿癥患兒未科學治療,飲食如何安排?

孩子患有苯丙酮尿癥如今已十一歲了小的時候沒有科學的治療請問他現(xiàn)在應(yīng)該吃些什么可以介紹一個食譜嗎先天性

  • 回答4

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導致苯丙氨酸不能正常代謝。對于十一歲未科學治療的患兒,飲食上要嚴格控制苯丙氨酸的攝入。以下是一些飲食建議:選擇低苯丙氨酸的食物、注意蛋白質(zhì)的來源、控制天然食物的攝入、合理搭配特殊食品、定期監(jiān)測血苯丙氨酸水平。 1.選擇低苯丙氨酸的食物:如蔬菜(白菜、菠菜、茄子等)、水果(蘋果、香蕉、橙子等)、大部分的谷物(大米、小米、玉米等)。 2.注意蛋白質(zhì)的來源:可選用特殊的低苯丙氨酸蛋白粉。 3.控制天然食物的攝入:如肉類、蛋類、奶類要嚴格限制。 4.合理搭配特殊食品:如低苯丙氨酸的面條、餅干等。 5.定期監(jiān)測血苯丙氨酸水平:根據(jù)檢測結(jié)果調(diào)整飲食。 總之,苯丙酮尿癥患兒的飲食管理至關(guān)重要,家長要密切關(guān)注孩子的飲食,定期帶孩子進行檢查,以確保孩子的健康成長。

    2025-01-24 03:26
  • 回答3

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  • 回答2

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    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    患兒目前有什么表現(xiàn),精神智力有何異常,該病重在早起發(fā)現(xiàn)早起治療.目前患兒已十一歲可見已錯過最佳治療時間,但是可以用飲食控制.苯丙酮尿癥與飲食苯丙氨酸含量有直接關(guān)系,須盡早開始低苯丙氨酸飲食治療.飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15~30毫克計算,蛋白質(zhì)總量為每日每千克體重2~4克.由于任何食物蛋白質(zhì)豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白質(zhì)的食物如奶類,蛋類,瘦肉類,干豆類和豆制品等豆必須禁用或少用.供給足夠的脂肪和碳水化合物,以保證機體熱量的需要.可選用麥淀粉,團粉,藕粉,土豆粉,代藕粉,粉條,粉皮,涼粉,南瓜,藕,胡蘿卜,山藥等.因這類食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饑;多吃新鮮蔬菜和水果,補充維生素.如茄子,蔥頭,柿子,白菜,圓白菜,油菜等.可食用的油脂有豬油,牛油,奶油,植物油,芝麻醬等.其他食品如蜂蜜,蔗糖,糖果等也可注意康復(fù)治療,訓練患兒的智力及肢體運動.

    2016-02-23 14:55
  • 回答1

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    史東岳

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好,苯丙酮尿癥是一種常見染色體隱性遺傳性疾病,患兒體內(nèi)缺乏一種特定酶,不能代謝苯丙氨酸,使苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積,引起腦萎縮和智力低下.飲食治療是吃專門的食物,食物中提取了代謝會產(chǎn)生苯丙氨酸的成分.如果患兒在出生一個月內(nèi)得到及時治療,減輕腦損傷,基本可避免智力低下;堅持正確治療至10歲后停止,腦損傷輕者可治愈.專家提醒,治療苯丙酮尿癥一定要相信科學,與醫(yī)生密切配合,勿中斷飲食治療,才是成功治愈此病的關(guān)鍵.

    2016-02-23 05:51
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什么是苯丙酮尿癥?   苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»

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