亨廷頓病性癡呆的致病原因較為復(fù)雜，主要包括遺傳因素、神經(jīng)遞質(zhì)改變、腦區(qū)結(jié)構(gòu)變化、代謝異常以及環(huán)境因素等。關(guān)愛自己，從關(guān)注健康開始。身體不適時，請及時就醫(yī)，并在醫(yī)生指導(dǎo)下合理用藥。
1.遺傳因素：本病通常為單基因常染色體顯性遺傳，其遺傳基因位于 4 號染色體短臂上。
2.神經(jīng)遞質(zhì)改變：基底核、黑質(zhì)中 GABA 水平減少，紋狀體和黑質(zhì)中 DA 和 NE 水平升高。
3.腦區(qū)結(jié)構(gòu)變化：主要表現(xiàn)為額葉和尾狀核萎縮，額葉神經(jīng)細(xì)胞脫失明顯，并伴有膠質(zhì)細(xì)胞形成。
4.代謝異常：可能存在先天性代謝缺陷，影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能。
5.環(huán)境因素：某些環(huán)境因素可能會增加發(fā)病風(fēng)險，但具體機(jī)制尚不明確。
總之，亨廷頓病性癡呆是由多種因素共同作用導(dǎo)致的。對于出現(xiàn)相關(guān)癥狀的患者，應(yīng)及時到正規(guī)醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診，以便盡早明確診斷和治療。

您好！本病通常為單基因常染色體顯性遺傳，也有少許散發(fā)病例報告。遺傳基因被確定在4號染色體短臂上。單基因顯性遺傳提示本病為一種先天性代謝缺陷性疾病。發(fā)病機(jī)制被解釋為不同的神經(jīng)遞質(zhì)的改變，同基底核、黑質(zhì)GABA水平減少，紋狀體和黑質(zhì)DA和NE水平升高有關(guān)。

　亨廷頓病性癡呆病人基底節(jié)、黑質(zhì)GABA水平減少，豆?fàn)詈撕蜕n白核GABA合成酶——谷氨酸脫羧酶(GAD)也顯著減少，紋狀體ChAT減少，紋狀體和黑質(zhì)DA與NE水平升高，紋狀體DA活動過度可能與不隨意運(yùn)動有關(guān)，中腦邊緣系統(tǒng)DA增多可能與亨廷頓病性癡呆精神癥狀有關(guān)

你好本病的病理改變?yōu)榇竽X對稱性萎縮，以額葉和尾狀核萎縮較明顯。腦室系統(tǒng)明顯擴(kuò)大，尾狀核嚴(yán)重萎縮，使側(cè)腦室表面弧形突出部位出現(xiàn)凹陷。鏡檢多見額葉皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞廣泛脫失，且伴有神經(jīng)膠質(zhì)增生。尾核、豆?fàn)詈撕桶踪|(zhì)也有神經(jīng)纖維脫失。，是一種先天性代謝缺陷可由遺傳造成。希望對你有所幫助！