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軒存旺 醫(yī)師
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苯丙酮尿癥可以喝檸檬片富含碘，鋅，維生素，膳食纖維，營養(yǎng)機體、降脂通便。飲食給予易消化營養(yǎng)豐富，予低脂、低鹽、高維生素、高蛋白，高纖維食物，多吃魚類、牛奶、蓮子百合、新鮮水果及蔬菜等食物，營養(yǎng)機體，食物宜溫?zé)峒?xì)軟。忌煎炸生冷、油膩、辛辣、煙酒、刺激性食物。
2016-01-08 14:29
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
