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回答5
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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胡永珍 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
血液科
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遺傳性糞卟啉病是一種罕見的卟啉代謝紊亂疾病,治療藥物包括氯高鐵血紅素、羥高鐵血紅素、腺苷鈷胺、維生素 B6、葡萄糖等。 1. 氯高鐵血紅素:能抑制卟啉前體的合成,減少卟啉的產生,從而緩解癥狀。 2. 羥高鐵血紅素:具有類似的作用機制,可調節(jié)卟啉代謝。 3. 腺苷鈷胺:參與體內卟啉合成的調節(jié),有助于改善代謝異常。 4. 維生素 B6:對卟啉代謝過程中的某些酶起到輔助作用,促進正常代謝。 5. 葡萄糖:可提供能量,改善患者的整體代謝狀況。 遺傳性糞卟啉病的治療需要綜合考慮患者的具體情況,藥物治療應在醫(yī)生的指導下進行,同時患者要注意避免誘因,如飲酒、使用某些藥物等。定期復查,監(jiān)測病情變化。
2025-03-10 06:33
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回答4
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內科
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1.去除誘因避免飲酒健康搜索,治療感染,避免使用巴比妥及磺胺類藥物2.支持治療急性發(fā)作期10%葡萄糖靜滴,并糾正電解質紊亂?口服大量維生素B、維生素C及維生素E。3.對癥治療腹痛可用嗎啡。4.血紅素治療能迅速有效控制中、重度急性發(fā)作,治療反應?在48h內可使臨床癥狀改善血尿使糞卟啉原Ⅲ含量降低。預后:預后較好
2016-01-08 22:03
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回答3
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,這要注意對癥治療、預防復發(fā):減少皮膚損害:避免陽光照射和創(chuàng)傷,穿防護衣??诜?胡蘿卜素或核黃素,或每隔日在醫(yī)生指導下口服阿的平。
2016-01-08 22:00
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回答2
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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治療:編輯本段1.去除誘因避免飲酒健康搜索,治療感染,避免使用巴比妥及磺胺類藥物2.支持治療急性發(fā)作期10%葡萄糖靜滴,并糾正電解質紊亂?口服大量維生素B、維生素C及維生素E。3.對癥治療腹痛可用嗎啡。4.血紅素治療能迅速有效控制中、重度急性發(fā)作,治療反應?在48h內可使臨床癥狀改善血尿使糞卟啉原Ⅲ含量降低。預后:預后較
2016-01-08 20:06
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回答1
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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你好,臨床上這個病比較少見,腹痛和神經癥狀急性發(fā)作的促發(fā)因素和急性間隙性卟啉病是相同的。包括某些藥物,例如磺胺和類固醇等等。通常癥狀輕微,光過敏有時發(fā)生,但比多樣化卟啉病少見。
2016-01-08 19:54
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白,其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»