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壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病吃什么藥

肉芽腫

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病吃什么藥

  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    你好,可能是炎癥的癥狀,一般情況下建議及時看醫(yī)生檢查,如可以繼續(xù)消炎,如可以看醫(yī)生檢查,抗生素治療試試啊。

    2016-01-05 23:30
  • 回答4

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    王銀響 醫(yī)師

    常州鼎武醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    肺壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病一例復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院呼吸科徐欣張新盧韶華--------------------------------------------------------------------------------病歷摘要與診療經(jīng)過患者,女,58歲。因“咳嗽、咳痰3個月,低熱1周”入院。外院CT檢查顯示兩下肺多發(fā)小結(jié)節(jié)灶,左下肺后基底段片狀實變影,縱隔淋巴結(jié)腫大(圖1、3)。經(jīng)阿奇霉素、左氧氟沙星、林可霉素等抗炎后患者癥狀無好轉(zhuǎn)?;颊叨嗄昵坝泄晒墙Y(jié)核和結(jié)核性胸膜炎病史。入院查體:體溫37.6℃,余正常。常規(guī)檢查不能明確診斷入院后查血常規(guī)中性粒細胞百分數(shù)略高,血沉稍快、C反應(yīng)蛋白略高,尿常規(guī)紅細胞(2+),結(jié)核菌素純蛋白衍生物皮試(PPD)5U(+),PPD1U(-);抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶、β-D-葡聚糖檢測(G)試驗、血清半乳甘露聚糖檢測(GM)試驗、風(fēng)濕全套、腫瘤標志物均(-),痰病原學(xué)檢查、痰病理細胞(-)。兩次纖支鏡肺活檢(TBLB)病理提示炎性病變?nèi)朐汉笮欣w支鏡檢查,見支氣管黏膜腫脹,散在粟粒樣結(jié)節(jié)(圖5),以主支氣管、下葉支氣管為甚。黏膜活檢病理示上皮增生,黏膜下見大量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞浸潤;支氣管刷檢及咳出物未找見癌細胞及抗酸桿菌。因診斷不明,一周后再次纖支鏡檢查。管腔病灶大體同前,右中葉肺泡灌洗液檢查示細胞總數(shù)5.8×106/ml,吞噬細胞75%,淋巴細胞14%,嗜中性粒細胞6%,嗜酸性粒細胞5%,灌洗液ACE9U/L,TBLB病理考慮為炎癥病變。正電子發(fā)射體層攝影(PET)顯示多處放射濃聚為排除惡性腫瘤,行PET/CT檢查,結(jié)果示兩肺多發(fā)近胸膜結(jié)節(jié)影、條狀軟組織影,伴縱隔淋巴結(jié)增大;氟脫氧葡萄糖(FDG)代謝異常增高,延遲顯像SUV最大值變化不一,考慮炎癥改變可能性大;鼻腔前方、口腔內(nèi)、雙側(cè)頸部淋巴結(jié)、喉部及左右支氣管FDG彌漫輕度攝取,考慮炎癥可能性大。胸腔鏡下手術(shù)終見分曉在各種無創(chuàng)及微創(chuàng)檢查不能明確診斷的情況下,患者轉(zhuǎn)入胸外科行胸腔鏡下左下肺結(jié)節(jié)切除術(shù)。術(shù)后病理顯示:(左肺)片狀纖維化病變,多量肉芽腫,中央有壞死,周圍為上皮樣細胞、多核巨細胞,部分區(qū)域中性粒細胞浸潤(圖6)。病灶區(qū)小血管壁增厚、管腔狹窄,慢性炎細胞浸潤。酶標CD68(+),六胺銀(-),PAS(-),抗酸(-)。經(jīng)病理專家會診后診斷為壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)。激素治療有效診斷明確后予患者潑尼松20mgbid,治療3~4天后患者體溫正常,咳嗽明顯緩解,兩周后復(fù)查CT,肺部小結(jié)節(jié)病灶幾乎完全消失,縱隔淋巴結(jié)顯著縮小(圖2、4)。討論1973年利博維(Liebow)首先將壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病定義為一種獨立的血管炎性肉芽腫病。該病發(fā)病率低,少有報告。截至2002年,國外報告的該病僅120余例。目前對于NSG的發(fā)病機制尚不清楚,部分學(xué)者認為可能與免疫機制有關(guān)。臨床表現(xiàn)NSG多見于成年人,發(fā)病年齡多在40~60歲,兒童罕見,女性發(fā)病率高于男性?;颊吲R床表現(xiàn)輕微且多無特異性,以咳嗽、胸痛、發(fā)熱和全身不適多見。15%~25%的患者可無任何癥狀。本病肺外累及少見,可有眼、腦、周圍神經(jīng)、骨骼肌、消化道累及,偶有皮損、視覺損傷等。影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,可表現(xiàn)為浸潤影,大片的實變、空洞,肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)影,縱隔淋巴結(jié)腫大,胸膜增厚,胸腔積液等,以雙肺多發(fā)的結(jié)節(jié)影為多見。診斷NSG的診斷主要依靠病理檢查。其病理特征為:非干酪樣壞死性肉芽腫形成和壞死性血管炎。NSG肉芽腫由上皮細胞、淋巴細胞、多核巨細胞等構(gòu)成,中央可見凝固性壞死。壞死性肉芽腫可直接侵入肺小血管壁,導(dǎo)致血管壁增厚、管腔狹窄或閉塞,形成以血管為中心的梗死樣壞死是NSG的典型特征。PAS染色、抗酸染色陰性,可排除特殊病原體感染引起的肉芽腫性病變。本病例就是通過病理所見同時具有肉芽腫形成和壞死性血管炎這兩大特征而確診的。鑒別診斷1.韋格納肉芽腫NSG和韋格納肉芽腫難以區(qū)別,病理都以肉芽腫形成和壞死為主要表現(xiàn),區(qū)別在于后者壞死較嚴重,影像學(xué)上多見空洞,病變呈惡性過程,多伴有上呼吸道和腎臟的累及,癥狀多較嚴重,預(yù)后較差。此外ANCA檢查在韋格納肉芽腫病中陽性率很高,尤其胞漿型(C)-ANCA,在韋格納肉芽腫進展期患者,可有95%呈陽性。本病例ANCA檢查陰性、臨床呈良性過程等均不支持韋格納肉芽腫診斷。2.結(jié)節(jié)病NSG和典型結(jié)節(jié)病的關(guān)系至今仍不清楚,兩者具有相似的臨床表現(xiàn)、病理特點和預(yù)后,到底是一種疾病的兩個亞型還是兩種獨立的疾病?目前尚存在爭議。結(jié)節(jié)病典型的影像學(xué)表現(xiàn)為對稱的縱隔淋巴結(jié)腫大,及沿氣道分布的小結(jié)節(jié)影和纖維化,血和肺泡灌洗液中ACE升高,尿鈣高,肺外表現(xiàn)較NSG多見。結(jié)節(jié)病的病理為類上皮細胞、多核巨噬細胞、淋巴細胞聚集形成肉芽腫,但無干酪樣壞死是其特征。NSG凝固性壞死較結(jié)節(jié)病顯著。3.結(jié)核典型的結(jié)核病肉芽腫為干酪樣壞死性肉芽腫,抗酸染色可陽性,少見血管炎性改變。典型的影像學(xué)改變?yōu)閮缮戏魏玩i骨上下區(qū)浸潤影、纖維組織增生、空洞樣改變。4.支氣管中心性肉芽腫肉芽腫病變圍繞支氣管和細支氣管,導(dǎo)致后者的破壞,但無血管損害。影像學(xué)上病變處以實變?yōu)橹饕憩F(xiàn),而非結(jié)節(jié)樣改變。5.淋巴瘤樣肉芽腫病淋巴瘤的瘤前期病變,主要表現(xiàn)為淋巴細胞的不典型增生,可見少量肉芽腫性改變,浸潤細胞以淋巴細胞、漿細胞為主。對激素治療反應(yīng)差,化療有較好療效。治療及預(yù)后該病預(yù)后較好,部分無癥狀患者未給予治療,在隨訪過程中未發(fā)現(xiàn)病灶進展。對于癥狀嚴重或病灶進展的患者可予糖皮質(zhì)激素治療,療效較好。對于激素治療過程中疾病進展或激素治療后復(fù)發(fā)者,或在激素治療過程中出現(xiàn)不能耐受的不良反應(yīng)者,可加用免疫抑制劑治療,如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等,但目前相關(guān)報告較少。在予激素治療前,必須排除感染性肉芽腫可能,如結(jié)核、真菌等。本病例對激素治療反應(yīng)非常好。小結(jié)1.對肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)影、病理檢查肉芽腫伴壞死的病例,需考慮壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病的可能。2.肉芽腫在PET檢查時會出現(xiàn)假陽性,對于常規(guī)檢查不能明確診斷者,需及時考慮行有創(chuàng)檢查,以尋求病理學(xué)依據(jù)。3.壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病是一種少見的疾病,其診斷有賴于病理檢查結(jié)果,該病對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,預(yù)后佳。圖1治療前雙肺多發(fā)性小結(jié)節(jié)影圖2治療后雙肺陰影顯著吸收圖3治療前縱隔淋巴結(jié)腫大圖4治療后縱隔淋巴結(jié)明顯縮小圖5纖支鏡所見支氣管黏膜顯著腫脹、散在粟粒樣結(jié)節(jié)圖6HE染色非干酪樣壞死性肉芽腫結(jié)節(jié),中心為凝固性壞死,周圍見多核巨細胞、類上皮細胞浸潤

    2016-01-05 19:11
  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    局限性病變外科手術(shù)治療可以根除。彌漫性病變或存在其他手術(shù)指征患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效。少數(shù)患者X線上病灶持續(xù)存在或出現(xiàn)復(fù)發(fā),可用苯丁酸氮芥。一般說盡可能不使用免疫抑制劑治療健康搜索。預(yù)后:因為本病本身很少死亡,而死亡大多歸因于機會性感染。

    2016-01-05 18:54
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

    一級

    內(nèi)科

    如果需要進行手術(shù)治療,需要依據(jù)臨床表現(xiàn)以及具體的檢查結(jié)果選擇手術(shù)治療方式,多休息,勿過度運動,飲食禁忌辛辣刺激。

    2016-01-05 10:55
  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    局限性病變外科手術(shù)治療可以根除。彌漫性病變或存在其他手術(shù)指征患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效。少數(shù)患者X線上病灶持續(xù)存在或出現(xiàn)復(fù)發(fā),可用苯丁酸氮芥。一般說盡可能不使用免疫抑制劑治療。

    2016-01-05 09:30
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