朗格罕氏組織細胞增生癥
請問專家,我侄子才歲半,頸部疼痛1個月,活動受限,在省里和上海臨床診斷為朗格罕氏組織細胞增生癥(嗜酸性肉芽腫),因為長的部位不好,不能做活檢,所以不能確診,因此也不能用藥治療。專門去看了骨科,骨科醫(yī)生說是惡性的,做化療沒有用,以后還會長的。請問醫(yī)生能根據(jù)病歷影像診斷為惡性的嗎。我在網(wǎng)上看到的所有肉芽腫都是良性的,怎么會是惡性的呢?請問哪家醫(yī)院能確診這一類病例,不能做活檢,該怎么辦呢。
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回答4
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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您好;嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現(xiàn),以前稱為組織細胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。 嗜酸性肉芽腫可見于顱骨,下頷骨、脊柱和長管骨。男女發(fā)生率比2:1。Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細胞增多癥,常見于3歲以下的兒童、迅速致命。占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式,多見于老年患者。HSC三聯(lián)征是指尿崩癥,突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉(zhuǎn)變成上述全身系統(tǒng)疾病。嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為:局部疼痛、腫脹,血沉升高?! ∈人嵝匀庋磕[病灶的放射線表現(xiàn)無特殊性,不同的部位,表現(xiàn)不同。顱骨的病損表現(xiàn)為內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,(Bevelededge),骨盆的缺損邊界多模糊。脊椎缺損多發(fā)生于椎體。發(fā)生在長骨,則多位于股干,干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。CT掃描及MRI對于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對皮質(zhì)骨的破壞程度有價值。影像學診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別?! 〈篌w組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質(zhì)狀的組織。顏色灰紅、褐色或者褚黃色。顯微鏡下觀,嗜酸性肉芽腫內(nèi)大量郎罕氏細胞。這些郎罕氏細胞來源于單核細胞和髓腔內(nèi)的樹突狀細胞。電鏡下,這些細胞與郎罕氏細胞一樣都含有漿內(nèi)的顆粒狀小體,Birbeck’s顆粒。鏡下尚可見數(shù)量不等的淋巴細胞,多核砼性細胞、嗜酸性細胞和巨細胞。早期的病灶內(nèi)富含郎罕氏細胞和嗜酸性細胞。晚期病損內(nèi)細胞數(shù)量減少,纖維組織增多。嗜酯性肉芽腫產(chǎn)生的原因多認為是感染性和免疫源性的。局部病灶可以通過活檢切除、刮除、激素注射、放射治療和觀察處理?;熡糜谌硐到y(tǒng)性的病變。
2015-12-18 13:26
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回答3
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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此病疾病是沒有遺傳傾向的,此種疾病也沒特效治療的方法。她弟弟患上的可能很小。
2015-12-18 09:36
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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那只有手術(shù)
2015-12-18 09:14
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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請進行分型和分級!當然只在高水平的血液??撇拍苓M行!!包括聯(lián)合化療在內(nèi)的中西醫(yī)結(jié)合綜合治療。你這種觀點為孩子看病注定要走彎路,除非放棄或?qū)⒕椭委煛?
2015-12-18 05:25
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