苯丙酮尿癥患兒的飲食安排至關(guān)重要，需注意蛋白質(zhì)攝入、營(yíng)養(yǎng)均衡、避免過敏食物等。包括選擇低苯丙氨酸食物、保證足夠能量供應(yīng)、控制天然蛋白質(zhì)攝入、補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)、定期監(jiān)測(cè)血值。 1.選擇低苯丙氨酸食物：如特制的低苯丙氨酸奶粉、米粉、面條等。蔬菜可選擇白菜、菠菜、南瓜等，水果如蘋果、香蕉、梨等。 2.保證足夠能量供應(yīng)：可食用淀粉類食物，如土豆、紅薯等，以及植物油。 3.控制天然蛋白質(zhì)攝入：嚴(yán)格限制肉類、蛋類、奶類等富含天然蛋白質(zhì)的食物。 4.補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)：通過補(bǔ)充劑或富含相關(guān)營(yíng)養(yǎng)素的食物，如富含維生素 D 的魚肝油、富含鐵的菠菜等。 5.定期監(jiān)測(cè)血值：根據(jù)血值調(diào)整飲食，確保苯丙氨酸水平穩(wěn)定。 總之，苯丙酮尿癥患兒的飲食需要精心安排，家長(zhǎng)要密切配合醫(yī)生，保障患兒的健康成長(zhǎng)。

對(duì)嬰兒應(yīng)給予特制的低苯丙氨酸奶粉到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白飲食為主目前苯丙氨酸需要量約在為宜飲食控制至少需持續(xù)到青春期后

診斷一旦明確應(yīng)盡早給予積極治療主要是飲食療法開始治療的年齡愈小效果愈好1、低苯丙氨酸飲食：主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害因此對(duì)嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主苯丙氨酸需要量2個(gè)月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個(gè)月約40mg/（kg.d）2歲均約為25—30mg/（kg.d）4歲以上約10—30mg/（kg..d）以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后2、BH4、5—羥色胺和L—DOPA：主要用于BH4缺乏型PKU除飲食控制外需給予此類藥物

對(duì)嬰兒應(yīng)給予特制的低苯丙氨酸奶粉到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白飲食為主目前苯丙氨酸需要量約在25-40mg/（kg.d）為宜飲食控制至少需持續(xù)到青春期后