室間隔缺損的具體病因

室間隔缺損約為先天性心臟病總數(shù)20%，可單獨存在，也可與其他畸形并存。室間隔缺損是常見的先天性心臟病之一，其發(fā)生率在Abbott統(tǒng)計1000例尸檢中占5.5%。上海第二醫(yī)科大學和上海市胸科醫(yī)院所分析的1000例先天性心臟病中，單純室間隔缺損占23.1%，居第二位；根據(jù)上海醫(yī)科大學和中國醫(yī)學科學院心血管疾病研究所對1085例先天性心臟病分析的結果顯示，房間隔缺損占第一位為21.4%，動脈導管未閉占第二位為21.2%，而室間隔缺損占與第三位為15.5%。這兩個統(tǒng)計數(shù)字雖有差異，但均說明室間隔缺損在先天性心臟病中是常見的。

分類：

根據(jù)胚胎發(fā)育情況及分布部位，室間隔缺損可分為膜部缺損、漏斗部缺損及肌部缺損三大類型。其中膜部缺損最多見，漏斗部缺損次之，肌部缺損最少見。隨著心臟手術的發(fā)展和要求，上述各型又可分出若干亞型，這種進一步分型對手術治療有重要指導意義。

1、膜部缺損 由于室間膈膜部發(fā)育不全或融合不全而形成，為最常見的VSD類型，占70%-80%o可分為三個亞型。

（1）單純膜部缺損：為局限于膜部間隔的小缺損，缺損四周為纖維結締組織，有的與三尖瓣腱索粘連緊密，甚至形成片狀而構成膜部間隔瘤。膜部VSD與房室傳導束有密切關系，希氏束在中心纖維體的前方偏右側穿過，經(jīng)室間隔膜部后緣行走于缺損的后下緣，再分為左、右分支。

（2）膜周型缺損：一般位于室上嵴下方，缺損常較大，緊靠三尖瓣前瓣和隔瓣交界區(qū)。

（3）隔瓣下型缺損：缺損位于三尖瓣隔瓣的下方，距主動脈瓣稍遠而距房窒傳導束很近。其前緣常有一部分殘留的膜樣間隔組織。由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣與前瓣交界處與VSD邊緣粘連，可形成膜部瘤，在收縮期左心室高壓血流，使局部形成囊狀物，凸向右側。在二維超聲圖像上清晰可見。因血流的沖擊，使膜部瘤頂端造成1個或多個破裂口。手術中切勿將此破口誤為VSD處理，而應該剪開瘤壁，找到下方的VSD進行修。補。有時，三尖瓣隔瓣或前瓣或隔瓣交界區(qū)與VSD的邊緣粘連，使經(jīng)VSD分流的左心室血流直接導向右心房，形成所謂左室一右房缺損。VSD與三尖瓣瓣葉和腱索的粘連是其自行閉合的重要機制，本類型VSD自行閉合的機會最多。

2、漏斗部缺損 缺損位于圓錐間隔上，主要由于圓錐部間隔各部融合不全所致，占10%～20%。又分兩個亞型。

（1）嵴內(nèi)型：位于窒上嵴結構之內(nèi)，四周為完整的肌肉組織，血液直接分流入右室流出道。

（2）干下型：缺損上緣直接與肺動脈瓣及主動脈右冠瓣相連，即缺損與瓣葉之間沒有肌性室隔組織，而主動脈瓣與肺動脈瓣之間存在纖維環(huán)。因瓣環(huán)失去支持，右冠瓣（無冠瓣少見）可脫垂入缺損上緣并有主動脈瓣關閉不全。

3、肌肉部缺損 多位于心尖部和調節(jié)束后方，形態(tài)和大小不一，但常為多發(fā)性VSD。本型最為少見。