法洛四聯(lián)癥者可能的癥狀及體征

法洛四聯(lián)癥是臨床上最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病。占先天性心臟病的10%～15%，在發(fā)紺型先天性心臟病中占首位，約50%～90%。法洛四聯(lián)癥是一種有以下四種特征性病理解剖：①肺動(dòng)脈狹窄、②高位室間隔缺損、③主動(dòng)脈騎跨、④右心室肥厚所組成的心臟畸形。由于法洛四聯(lián)癥的室間隔缺損巨大和肺動(dòng)脈狹窄相當(dāng)嚴(yán)重，而導(dǎo)致左、右兩心室收縮壓高峰相等。

1、癥狀

①發(fā)紺：是法洛四聯(lián)癥的主要癥狀。大多數(shù)患兒在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有在兒童和成人時(shí)期才出現(xiàn)者。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，靜息時(shí)減輕。

（②呼吸困難和活動(dòng)耐力降低。

③蹲踞：是法洛四聯(lián)癥的特征性姿態(tài)，在兒童多見(jiàn)。其機(jī)制是蹲踞時(shí)使體循環(huán)血管阻力和靜脈回流增加，從而使右向左分流減少，肺部血流增加，改善缺氧、呼吸困難及發(fā)紺。

④缺氧性發(fā)作：在嬰幼兒及兒童時(shí)期多見(jiàn)?；純涸诳摁[或有其他因素使體循環(huán)阻力增加時(shí)，可使動(dòng)脈血氧嚴(yán)重降低，導(dǎo)致缺氧性昏厥，發(fā)紺加重。

2、體征

①生長(zhǎng)發(fā)育緩慢：主要發(fā)生在嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄的病例。

②杵狀指（趾）：多發(fā)生于發(fā)紺出現(xiàn)后數(shù)月至2年，逐漸加重，其嚴(yán)重程度與缺氧有關(guān)，也表明肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度。

③還可出現(xiàn)心臟體征：右室流出道梗阻產(chǎn)生的收縮期雜音在胸骨左緣第3～4肋間最響，呈噴射性。雜音的高低與肺動(dòng)脈的狹窄程度有關(guān)，狹窄愈重，雜音愈低愈短；肺動(dòng)脈瓣第2音減弱甚至消失，系因肺動(dòng)脈狹窄，肺部血流減少所致。