法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有哪些？

法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)主要是出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)更嚴(yán)重。病孩易感乏力，走一段時(shí)間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻，醫(yī)學(xué)上稱為蹲踞現(xiàn)象。部分病孩由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥發(fā)作，甚至有癲癇抽搐。其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動(dòng)大受限制，且不易成長(zhǎng)。

年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關(guān)。嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。體征可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。

分析一：成人法洛氏四聯(lián)癥，為復(fù)雜性先天性心臟病，由于心臟和其他組織長(zhǎng)期缺氧，可導(dǎo)致心肌損害，室性心律失常和心衰，凝血功能及神經(jīng)功能障礙，因此年長(zhǎng)的病人是手術(shù)死亡率和長(zhǎng)期存活率的危險(xiǎn)因素。

分析二：法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺性先天性心臟病，外科手術(shù)是比較有效的治療手段，大多數(shù)病例應(yīng)盡早行一期解剖治療術(shù)，法洛四聯(lián)癥手術(shù)較為適宜的年齡為1歲左 右，未經(jīng)手術(shù)治療的患者自然壽命平均為12年，約10%的患者可活至成年，只有3%的患者可活至40歲。成人法洛四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小兒大。

分析三：成人法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下完成，經(jīng)右室流出道縱形切口切除異常肥大肌束，切開肺動(dòng)脈瓣交界，需跨環(huán)補(bǔ)片者切開肺動(dòng)脈，間斷縫合補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，自體心包覆以滌綸片拓寬右室流出道。術(shù)畢心臟自動(dòng)復(fù)跳，如心臟不能自動(dòng)復(fù)跳則需經(jīng)電擊除顫，促使心臟復(fù)跳。

應(yīng)警惕成人法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后的危險(xiǎn)因素有：

1、年齡大，成人法洛四聯(lián)癥（TOF）由于患者心臟和其他組織長(zhǎng)期缺氧，可導(dǎo)致心肌損害、室性心律失常和心衰、凝血功能和神經(jīng)功能障礙，因此年齡是法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)死亡率和長(zhǎng)期成活率的危險(xiǎn)因素；

2、右室舒張末期壓>10mmHg;

3、右室收縮末期壓>60mmHg;

4、右室收縮功能不好；

5、明顯的三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣返流。

綜上分析，就是成年人法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)治療及存在的危險(xiǎn)性，希望大家在選擇治療方式的同時(shí)，也要多加留意可能存在的危險(xiǎn)性。