系統(tǒng)性血管炎如何診斷

有些疾病與血管炎有相似的表現(xiàn)（表12）。另外，極大多數(shù)血管炎患者最初一般多表現(xiàn)為非特異性的系統(tǒng)性癥狀和（或）某一器官受累。因此血管炎的鑒別診斷很重要：①有些血管炎是經(jīng)過(guò)良好，病程自限的疾病，例如Henoch-Sch?nlein紫癜，一般只需對(duì)癥治療。繼發(fā)于藥物的過(guò)敏性血管炎只要停用相關(guān)的藥物即可。②大多數(shù)系統(tǒng)性血管炎多有重要臟器受累，常需要用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，或加免疫抑制藥，血漿交換，免疫球蛋白等治療。治療的效果也不一樣。圖4所示的是血管炎的鑒別診斷流程，每個(gè)過(guò)程都包括確診和除外診斷的可能。最后一步是那些無(wú)實(shí)驗(yàn)室診斷性指標(biāo)而需要活檢或血管造影以除外其他類(lèi)似的疾病。

在臨床實(shí)踐中，應(yīng)根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)和收益比值來(lái)決定采用活檢或血管造影檢查?；顧z所見(jiàn)的結(jié)果與標(biāo)本的大小和取材部位有關(guān)?；顧z的病理通常是一些共同的血管炎癥損傷的表現(xiàn)，無(wú)絕對(duì)的特異。因此，單靠病理結(jié)果不能得出肯定的診斷。當(dāng)存在下列情況時(shí)，血管造影比活檢要安全。①如果活檢的風(fēng)險(xiǎn)比血管造影更大時(shí)。例如影像學(xué)檢查提示有腦的病變，這時(shí)血管造影比活檢要安全。對(duì)某些肝功能異常的患者，血管造影也許比肝穿要安全。②某些懷疑有中、大血管受累的病例。一般講，過(guò)敏性血管炎如Henoch-Sch?nlen紫癜等累及的血管非常小，血管造影不一定能得到陽(yáng)性結(jié)果。而大動(dòng)脈炎累及主動(dòng)脈及其主要分支一般不主張作活檢，血管造影可很容易證實(shí)。

值得注意的是，1990年ACR制定的血管炎分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)及1994年Chapel Hill會(huì)議制訂的血管炎分類(lèi)定義標(biāo)準(zhǔn)主要是為研究目的而制定的，并非臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。它們適用于各種不同血管炎疾病之間的鑒別診斷而不用于確診患者是否有血管炎病。但目前大部分臨床醫(yī)師都將它們作為臨床疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)而廣泛應(yīng)用。最近Rao等用ACR制定的7種血管炎分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Churg-Stratuss綜合征、韋格納肉芽腫病、過(guò)敏性血管炎、Henoch-Sch?nlen紫癜、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和Takayasu動(dòng)脈炎）及臨床金標(biāo)準(zhǔn)（病史、癥狀、體征、活檢或血管造影綜合分析診斷）對(duì)198例患者進(jìn)行對(duì)比研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在51例臨床確診的血管炎病例中符合ACR標(biāo)準(zhǔn)的只有38例（占75%），且其中有15例患者符合兩個(gè)或兩個(gè)以上ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。在另外147例臨床確診的非血管炎病例中有31例（占21%）符合ACR血管炎分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)（14例符合巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，18例符合韋格納肉芽腫病或結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎或兩者均符合）。這結(jié)果說(shuō)明ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)用于臨床診斷特異性較差。因此血管炎的診斷應(yīng)強(qiáng)調(diào)臨床、組織活檢及血管造影相結(jié)合。