腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎樣的一種病
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎樣的一種病
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院
三級(jí)甲等
神經(jīng)科
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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種罕見的遺傳性疾病,主要影響神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能,涉及遺傳因素、代謝異常、神經(jīng)損傷、激素失衡、癥狀表現(xiàn)等方面。當(dāng)身體出現(xiàn)異常時(shí),應(yīng)趕緊就醫(yī),聽從醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行診治,不宜擅自用藥。
2020-03-03 21:58
1.遺傳因素:多為X連鎖隱性遺傳,基因突變導(dǎo)致。
2.代謝異常:長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝障礙,在腦和腎上腺中堆積。
3.神經(jīng)損傷:腦白質(zhì)進(jìn)行性脫髓鞘,影響神經(jīng)傳導(dǎo)。
4.激素失衡:腎上腺皮質(zhì)功能減退,激素分泌不足。
5.癥狀表現(xiàn):初期表現(xiàn)為注意力不集中、學(xué)習(xí)困難,逐漸出現(xiàn)視力聽力下降、運(yùn)動(dòng)障礙、抽搐等。
總之,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種嚴(yán)重的疾病,早期診斷和干預(yù)至關(guān)重要。目前治療方法有限,但通過綜合治療和支持治療,可在一定程度上緩解癥狀,提高患者生活質(zhì)量。
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