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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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杜榮昌 主任醫(yī)師
蘇州膚康皮膚病醫(yī)院
皮膚科
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結節(jié)性硬化癥(TSC)又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，也有散發(fā)病例。其白斑往往呈現貧血痣樣外觀，但是大多數呈柳葉形狀，多發(fā)生于軀干部位，數目3-5個不等。結節(jié)性硬化癥的葉狀白斑常保持不變。可出現腦、皮膚、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。
2019-11-23 11:28
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就醫(yī)問藥
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什么是結節(jié)性硬化癥? 結節(jié)性硬化病(tuberous sclerosis)又稱Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑癥、結節(jié)性腦硬化綜合征、彌散性皮脂腺腺瘤、中樞性神經纖維瘤病。是一種少見的先天性疾病，屬常染色體顯性遺傳。表現為面部有蝴蝶血管痣、輕度癡呆和癲癇發(fā)作。無特效治療。它有皮膚損害、智力缺陷、癲癇等三大特征。此病在許多器官中都有變化，屬于錯構瘤樣增生。發(fā)病率為l/10萬，患病率為5/10萬，男女之比約2：1。國內迄今已有多起報道，共四百余例，發(fā)病多在7歲前，作者50年代所見3例，有2例也在7歲前以癲癇發(fā)作起病。 查看全文»
