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楊娟 主治醫(yī)師
北京豐臺(tái)廣濟(jì)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
其他
兒科
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治療措施有藥物、局部注射A型肉毒毒素和外科治療。對(duì)局限性或節(jié)段性肌張力障礙首選局部注射A型肉毒毒素,對(duì)全身性肌張力障礙宜采用口服藥物加選擇性局部注射A型肉毒毒素。藥物或A型肉毒毒素?zé)o效的嚴(yán)重病例可考慮外科治療。 藥物治療
2012-01-06 18:30
(1) 安坦:大劑量安坦對(duì)50%的患者有或多或少的改善,但須緩慢增量,一般為2~6mg/日,以后每一至二周增加2mg,直至療效滿意而不良反應(yīng)不明顯。不良反應(yīng)主要為視物模糊、口干、便秘,但不良反應(yīng)不應(yīng)作為增加藥物劑量的絕對(duì)禁忌證。不良反應(yīng)重者增加劑量應(yīng)推遲1~2周,待不良反應(yīng)減輕或完全消失后可再增加劑量。一般18歲以下平均耐受劑量為30~40mg/日,最大耐受劑量為80mg/日。
(2) 對(duì)抗多巴胺功能的藥物:氟哌啶醇首服每日1次0.5mg,以后逐漸增量至1mg,每日3次,若癥狀控制不佳,可再增量至療效肯定而不良反應(yīng)不明顯。泰必利50~100mg,每日2~3次,逐漸增量至癥狀改善,而不良反應(yīng)不明顯為止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。
(3) 苯二氮卓類:氯硝西泮成人1~2mg,每日3次?;蚩捎孟跷縻?、地西泮等。
(4) 卡馬西平:成人每次0.1~0.2g,每日3次,兒童酌情減量。也可與氯硝西泮或與氟哌啶醇合用。
(5) 左旋多巴:對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙有戲劇性效果。 注射A型肉毒毒素
(1) 眼瞼痙攣:共注射5~6個(gè)點(diǎn),上下眼瞼中內(nèi)1/3段交界處及中外1/3段交界處,注射點(diǎn)距眼緣2~3mm,共4個(gè)注射點(diǎn),第5個(gè)注射點(diǎn)為外眥部顳側(cè)眼輪匝肌,注射點(diǎn)距外眥1cm。注射后中等改善和顯著改善者達(dá)90%左右,從注射到開始改善發(fā)作的潛伏期為4.2日,療效持續(xù)時(shí)間平均為15.7周。
(2) 口-下頜肌張力障礙:選擇咬肌、顳肌、翼內(nèi)外肌、二腹肌,每塊肌肉分2~4點(diǎn)注射,嚴(yán)重者可在口腔內(nèi)上腭部分5點(diǎn)注射,還可注射頦下肌。治療顯效率約50~70%,療效持續(xù)3個(gè)月,個(gè)別患者達(dá)一年。不良反應(yīng)為吞咽不適、構(gòu)音障礙、咀嚼無力,均為暫時(shí)性的。
(3) 痙攣性斜頸:正確認(rèn)定引起異常姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)的肌肉和準(zhǔn)確的注射點(diǎn)是治療成功的關(guān)鍵,最好在EMG檢查下進(jìn)行,但也有報(bào)道認(rèn)為在EMG檢查下與不在EMG檢查下,注射效果無差別。通常注射的肌肉為胸鎖乳突肌、斜方肌、頭頸頰肌、頸后肌及必要時(shí)頸部深層肌肉。治療的有效率為53%~90%,其伴隨的癥狀如震顫、肌痛也得到緩解。開始有效時(shí)間3~10日,常持續(xù)3~6個(gè)月。不良反應(yīng)為頸肌無力、吞咽困難,大約占14%,通常2周內(nèi)消失。重復(fù)注射有效。
(4) 書寫痙攣和其他局限性四肢肌張力障礙:對(duì)書寫痙攣?zhàn)⑸涫只蚯氨奂∪鈺r(shí),因其肌腹薄且肌肉多交疊,如能在EMG儀監(jiān)視下將注射點(diǎn)選擇在終板區(qū),則療效更高。不良反應(yīng)為手無力。前臂、足趾、軀干等部的肌張力障礙也可局部注射,均有一定的療效。 手術(shù) 通過電生理學(xué)和PET研究發(fā)現(xiàn)肌張力障礙是因?yàn)樯n白球-丘腦-皮質(zhì)投射系統(tǒng)受到破壞,這為通過阻斷從丘腦到額葉運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的過度興奮的異常傳入沖動(dòng)來治療肌張力障礙提供了理論基礎(chǔ)。
(1) 丘腦切開術(shù):適用于對(duì)藥物治療無效的單側(cè)肌張力障礙。
(2) 外周手術(shù):有3種治療頸部肌張力障礙的外周手術(shù),即硬膜外選擇性脊神經(jīng)后支切斷術(shù),硬膜外神經(jīng)前根切斷術(shù)和脊副神經(jīng)微血管減壓術(shù)。
(3) 微電極導(dǎo)向毀損術(shù):用于治療扭轉(zhuǎn)痙攣。
(4) 腦深部電刺激治療:有研究發(fā)現(xiàn),在蒼白球腹后側(cè)立體定向植入一單電極,對(duì)腦深部作長期的電刺激,可明顯改善癥狀。
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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1.藥物治療 ①抗膽堿能藥:給予可耐受的最大劑量苯海索口服,可能控制癥狀; ②地西泮、硝西泮或氯硝西泮,部分病例有效; ③氟哌啶醇、酚噻嗪類或丁苯那嗪可能有效,但達(dá)到有效劑量時(shí)可能誘發(fā)輕度帕金森綜合征; ④左旋多巴:對(duì)一種特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣?zhàn)儺愋停ǘ喟头磻?yīng)性肌張力障礙)有戲劇性效果; ⑤巴氯芬和卡馬西平:也可能有效。此外,對(duì)繼發(fā)性肌張力障礙者需同時(shí)治療原發(fā)病。
2.注射A型肉毒素 局部注射療效較佳,注射部位選擇痙攣?zhàn)顕?yán)重的肌肉或肌電圖顯示明顯異常放電的肌群,如痙攣性斜頸可選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌等三對(duì)肌肉中的四塊作多點(diǎn)注射;眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙分別選擇眼裂周圍皮下和口輪匝肌多點(diǎn)注射;書寫痙攣?zhàn)⑸涫芾奂∪庥袝r(shí)會(huì)有幫助。劑量應(yīng)個(gè)體化,療效可維持3-6個(gè)月,重復(fù)注射有效。
3.手術(shù) ①外周手術(shù)。
對(duì)嚴(yán)重痙攣性斜頸患者可行副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù),部分病例可緩解癥狀,但可復(fù)發(fā); ②丘腦損毀術(shù)或腦深部電刺激術(shù)對(duì)某些偏側(cè)及全身性肌張力障礙可能有效。
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什么是肌張力障礙? 肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度稱為肌張力。肌張力是維持身體各種姿勢(shì)以及正常運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ),并表現(xiàn)為多種形式。肌張力障礙(dysmyotonia)是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起以肌張力異常動(dòng)作和姿勢(shì)為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征,可影響受累肢體的正常運(yùn)動(dòng)幅度、范圍、速度和肌肉硬度等。具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。肌張力障礙包括手足徐動(dòng)和扭轉(zhuǎn)痙攣。 查看全文»
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