什么是運(yùn)動神經(jīng)元病? 　　運(yùn)動神經(jīng)元病(motor neuron disease，MND)是一組病因未明的選擇性侵犯上下兩級運(yùn)動神經(jīng)元的慢性進(jìn)行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體。臨床特點(diǎn)為下運(yùn)動神經(jīng)元損害引起的肌萎縮、肌無力和上運(yùn)動神經(jīng)元(錐體束)損害的體征并存臨床上分為肌萎縮側(cè)索硬化癥、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、進(jìn)行性延髓麻痹及原發(fā)性側(cè)索硬化。感覺系統(tǒng)和括約肌功能一般不受影響。最常見的MND類型肌萎縮性側(cè)索硬化(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)呈全球性分布，年發(fā)病率約2/10萬，人群患病率(4～6)/10萬同90%以上為散發(fā)病例。成人MND通常在30～60歲起病，男性多見。 查看全文»