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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀多樣,包括黃疸、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、肝脾腫大等。 1.黃疸:膽紅素代謝障礙,導(dǎo)致皮膚和鞏膜黃染。 2.皮膚瘙癢:膽汁酸在皮膚沉積,引起難以忍受的瘙癢。 3.脂肪吸收不良:膽汁排泄不暢,影響脂肪消化吸收,出現(xiàn)脂肪瀉、營(yíng)養(yǎng)不良。 4.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩:營(yíng)養(yǎng)吸收障礙,影響身體和智力發(fā)育。 5.肝脾腫大:肝臟和脾臟因膽汁淤積和炎癥而增大。 總之,進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥癥狀復(fù)雜,若出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行相關(guān)檢查,如肝功能檢查、基因檢測(cè)等,以便明確診斷,采取有效的治療措施。
2024-11-05 08:13
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中,使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常,稱為膽汁淤積或淤膽,若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙,使膽汁成分在血中潴留,包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同,通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著,肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到,肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張,內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
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