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進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥有何癥狀

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀有哪些

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    兒科

    進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀多樣,包括黃疸、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、肝脾腫大等。 1.黃疸:膽紅素代謝障礙,導(dǎo)致皮膚和鞏膜黃染。 2.皮膚瘙癢:膽汁酸在皮膚沉積,引起難以忍受的瘙癢。 3.脂肪吸收不良:膽汁排泄不暢,影響脂肪消化吸收,出現(xiàn)脂肪瀉、營(yíng)養(yǎng)不良。 4.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩:營(yíng)養(yǎng)吸收障礙,影響身體和智力發(fā)育。 5.肝脾腫大:肝臟和脾臟因膽汁淤積和炎癥而增大。 總之,進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥癥狀復(fù)雜,若出現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行相關(guān)檢查,如肝功能檢查、基因檢測(cè)等,以便明確診斷,采取有效的治療措施。

    2024-11-05 08:13
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥?   肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中,使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常,稱為膽汁淤積或淤膽,若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙,使膽汁成分在血中潴留,包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同,通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著,肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到,肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張,內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»

黃疸 皮膚瘙癢
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  • 茅益民

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院

    擅長(zhǎng):病毒性肝炎、脂肪肝、藥物性肝損傷、膽汁淤積和自身免疫性肝病、 詳情»

  • 賈繼東

    主任醫(yī)師 教授

    北京友誼醫(yī)院

    擅長(zhǎng):慢性病毒性肝炎、自身免疫性、膽汁淤積性、遺傳代謝性肝病及肝移 詳情»

  • 馬佩球

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):從事傳染病學(xué)、腫瘤學(xué)、肝膽內(nèi)科學(xué)四十多年,在中西醫(yī)結(jié)合治療肝 詳情»

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擅長(zhǎng):各種眼底疾病的診治,特別是糖尿病視網(wǎng)膜病變、黃斑部病變、各型視網(wǎng)膜脫離和玻璃體疾病的臨床診斷、手術(shù)及激光治療。

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周岱翰

周岱翰 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):中西醫(yī)結(jié)合治療肝癌、肺癌、腸癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

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林麗珠 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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