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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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孫克來 醫(yī)師
曹妃甸區(qū)六農(nóng)場醫(yī)院
其他
全科
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臨床表現(xiàn)為出生后數(shù)周嘔吐、腹脹、腹瀉、低熱，兩個(gè)月時(shí)貧血、肝脾腫大，雙側(cè)腎上腺鈣化具特征，腎腫大呈半月形，有彩點(diǎn)陰影，脂肪吸收不良，半歲夭折。因缺乏酸性脂酶(acidlipase)而致膽固醇和甘油三脂于內(nèi)臟中沉積，多為肝、腎處。病理示腎上腺呈鮮明黃色，切面皮質(zhì)鮮黃而髓質(zhì)灰白。鏡檢示腎上腺細(xì)胞腫脹，含嗜蘇丹脂質(zhì)，鈣呈細(xì)顆粒或成團(tuán)。含脂質(zhì)組織細(xì)胞或泡沫細(xì)胞廣泛存在于脾、淋巴結(jié)、骨髓，胸腺和扁桃體，肝比正常重2倍，黃色油膩。
2018-04-24 14:03
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什么是黃色瘤? 黃色瘤(xanthelasma)又名Hand-Schuller-Christian病或充脂性組織細(xì)胞病，是脂質(zhì)代謝疾病，系含脂質(zhì)的組織細(xì)胞在皮膚、腱和內(nèi)臟器官內(nèi)形成的丘疹、結(jié)節(jié)及斑塊樣損害，常伴血脂增高和其他系統(tǒng)異常。皮膚黃瘤是真皮內(nèi)含有脂質(zhì)泡沫細(xì)胞的浸潤。常見于老年人。可發(fā)生于遺傳性血脂過高、糖尿病和其他繼發(fā)性血脂過高的患者，但多數(shù)患者的血脂正常，好發(fā)于內(nèi)毗部皮膚，通常上瞼先發(fā)生，上瞼多于下瞼，可單發(fā)或多發(fā)，多為左右兩側(cè)對(duì)稱性， 查看全文»
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