致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征是一種罕見且嚴(yán)重的肝臟疾病，由多種因素導(dǎo)致，如基因突變、感染、藥物不良反應(yīng)、自身免疫性疾病等?；颊叱３霈F(xiàn)黃疸、皮膚瘙癢、肝功能異常等癥狀。 1.病因：基因突變?nèi)?ABCB11 等基因異常，可引發(fā)本病。感染因素如某些病毒感染，損傷肝細(xì)胞。藥物如某些抗生素、抗癲癇藥等，可能導(dǎo)致膽汁排泄障礙。自身免疫性疾病使免疫系統(tǒng)攻擊肝細(xì)胞。 2.癥狀：黃疸表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染。皮膚瘙癢難以忍受，影響生活質(zhì)量。還會(huì)有乏力、食欲不振等。 3.檢查：肝功能檢查可見膽紅素升高、轉(zhuǎn)氨酶異常。影像學(xué)檢查有助于了解肝臟形態(tài)。 4.診斷：綜合癥狀、檢查結(jié)果及家族病史等明確診斷。 5.治療：目前治療方法包括藥物治療，如熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸等改善膽汁排泄；嚴(yán)重時(shí)可能需肝移植。 致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征病情嚴(yán)重，需早診斷、早治療?；颊邞?yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和隨訪。