1.上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的患者疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常明顯，周期發(fā)作； 2.可有長期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史； 3.患側肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部；一側肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕； 4.急性期，可出現(xiàn)急性化膿性膽管炎的癥狀，或不同程度的Charcot三聯(lián)征（疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸），多數(shù)可能是合并的肝外膽管結石所致。 5.肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛。

肝內(nèi)肝管結石的臨床表現(xiàn)很不典型。在病程間歇期，可無癥狀，或僅表現(xiàn)為上腹輕度不適。但在急性期，則可出現(xiàn)急性化膿性膽管炎的癥狀，或不同程度的Charcot三聯(lián)征，多數(shù)可能是合并的肝外膽管結石所造成。在無合并肝外膽管結石的病人，當一側或一葉的肝內(nèi)膽管結石造成半肝或某一肝段的肝內(nèi)膽管梗阻，并繼發(fā)感染時，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱等全身感染癥狀，甚至在出現(xiàn)精神癥狀和休克等急性重癥膽管炎的表現(xiàn)時，病人仍可明顯的腹痛和黃疸。體檢可捫及肝臟不對稱性腫大和壓痛，常易誤診為肝膿腫或肝炎。這種周期性的間歇發(fā)作是肝內(nèi)膽管結石的特征性臨床表現(xiàn)。

肝內(nèi)膽管結石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內(nèi)膽管某段肝管內(nèi)的結石，至后期遍及肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例