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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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何紅華 副主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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噬血細(xì)胞綜合征是一種復(fù)雜的臨床綜合征,由多種原因引發(fā),癥狀多樣。藥物治療需謹(jǐn)慎,身體出現(xiàn)不適時(shí),應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見,避免盲目用藥。
2015-12-21 14:55
1.發(fā)病機(jī)制:主要因細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷,致抗原清除障礙,刺激單核巨噬系統(tǒng)過度活化增殖,產(chǎn)生炎癥細(xì)胞因子。
2.主要癥狀:發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白。
3.診斷依據(jù):骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。
4.疾病危害:可導(dǎo)致多器官功能衰竭,嚴(yán)重威脅生命。
5.治療方法:包括藥物治療,如地塞米松、依托泊苷等;必要時(shí)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。
噬血細(xì)胞綜合征病情復(fù)雜,發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī),接受專業(yè)治療。
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
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