你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征對(duì)基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過(guò)手術(shù)根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復(fù)膽道狹窄則可使膽道引流恢復(fù)正常;對(duì)膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對(duì)藥物性膽汁淤積，及時(shí)停用有關(guān)藥物。

1. 針對(duì)基礎(chǔ)病因治療 對(duì)基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過(guò)手術(shù)根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復(fù)膽道狹窄則可使膽道引流恢復(fù)正常;對(duì)膽小管的免疫性損傷，免疫抑制劑可能有效;對(duì)藥物性膽汁淤積，及時(shí)停用有關(guān)藥物。
2. 支持與對(duì)癥治療 熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽堿膠囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中藥制劑有利膽退黃、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陳、丹參等;瘙癢的治療，可補(bǔ)充脂溶性維生素、鈣和維生素D。
3、肝移植 某些類型終末期致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBS)、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、膽道閉鎖患者，其1年生存率約90%。