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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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張麗芳 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬腦科醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內科
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平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮。本病好發(fā)于青春期,男性多見。男女之比約20:1。臨床表現(xiàn)及診斷標準: 典型的平山病表現(xiàn)為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力,隨病變進展逐漸出現(xiàn)相應肌群萎縮,多為單側損害,部分也可表現(xiàn)為不對稱雙側損害。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn),但在手指伸展時常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正?;蚺伎傻拖?,通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn),也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數(shù)年內一度緩慢進展,臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經(jīng)元病混淆,但絕大多數(shù)患者在以后5年內病情可自然中止,預后與運動神經(jīng)元病明顯不同。
2015-11-11 11:26
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