外陰陰道疾病的防治

　　外陰陰道疾病(vulvar-vaginaldisease)病種繁雜、癥狀 隱蔽,大多數疾病為非致死性,長期以來未得到婦產科醫(yī)師 足夠的重視,基礎和臨床研究投入相對較少。很多外陰陰 道疾病發(fā)病機制不明確,臨床診斷治療缺乏指南,治療效果 不理想,往往遷延難愈,嚴重影響患者身心健康和性健康。

    1分類

　　外陰和陰道是兩個獨立而又關系密切的器官,可以發(fā) 生任何其它器官上可發(fā)生的疾病。大致可分為外陰陰道發(fā) 育異常、外陰陰道感染性疾病、外陰上皮內非瘤樣病變、外 陰上皮內瘤變、外陰陰道腫瘤、外陰陰道損傷及相關疾病等 6大類。每大類中包含數十種至近百種具體疾病,目前對 這些疾病的命名及種類歸屬尚待統(tǒng)一。如外陰陰道發(fā)育異 常也稱作外陰陰道畸形。但外陰陰道畸形可以是先天性, 也可以是后天損傷所致的結構異常,所以我們認為稱外陰 陰道發(fā)育異常比較合適。陰道壁脫垂、陰道尿(糞)瘺歸屬 于盆底功能障礙性疾病或外陰陰道損傷相關疾病或單獨歸 類目前也不統(tǒng)一。另外,比較少見的疾病如陰道異物、陰道 寄生蟲等也很難歸于上述6大類中。

　　1.1　外陰陰道發(fā)育異?！“l(fā)育異?？梢允菃为毜耐怅幓?陰道的解剖結構異常,如處女膜閉鎖、陰道斜隔、陰道橫隔、 陰道縱隔等,也可以合并其它器官的畸形,如合并性腺發(fā)育 異常、合并子宮宮頸的異常、合并泌尿系統(tǒng)的異常等。因外 陰陰道解剖部位表淺,容易發(fā)現結構異常,當發(fā)現異常時要 考慮合并其它系統(tǒng)和器官異常的可能。

　　1.2　外陰陰道感染性疾病　多種病原體可以造成外陰陰 道感染性疾病及寄生蟲病。真菌、細菌、病毒、支原體、衣原 體、螺旋體、寄生蟲都可以引起相應的外陰陰道疾病,由于 可以通過性接觸傳播,治療上牽涉到對性伴侶的治療。

　　1.3　外陰上皮內非瘤樣病變　是指女性外陰和黏膜組織 發(fā)生變性及色素改變的一組慢性疾病。其病因不明,臨床上

　　常表現為外陰瘙癢,病理改變?yōu)橥怅庽[狀上皮增生,或皮 膚萎縮變薄、色素減退等。由于對其臨床和病理改變認識 不同,最早將它們命名為外陰白斑、增生性或萎縮性外陰 炎、外陰干枯癥、慢性外陰營養(yǎng)不良等。目前國內按照 1987年國際外陰疾病研究協會(InternationalSocietyforthe StudyofVulvarDisease,ISSVD)和國際婦產科病理學家協 會(InternationalSocietyofGynecologicalPathologists,ISG- YP)共同制定的外陰皮膚疾病分類法,將外陰皮膚疾病分 為外陰上皮內非瘤樣病變、外陰上皮內瘤變和浸潤癌。外 陰上皮內非瘤樣病變分為外陰鱗狀上皮增生、外陰硬化性 苔癬及其它外陰皮膚病。其他外陰皮膚病包括外陰白癜 風、外陰白化病、繼發(fā)性外陰色素減退、外陰接觸性皮炎、外 陰脂溢性皮炎、糖尿病性外陰炎等。

　　1.4　外陰上皮內瘤變　分為鱗狀上皮內瘤變和非鱗狀上 皮內瘤變。鱗狀上皮內瘤變按病變程度又分輕度不典型增 生(VINⅠ)、中度不典型增生(VINⅡ)、重度不典型增生和 原位癌(VINⅢ)。以后ISSVD幾度修訂VIN分類?，F將 VIN簡單分成VIN普通型和VIN分化型。VIN普通型即以 往的VINⅡ和VINⅢ,與HPV感染相關。VIN普通型進一 步分為疣型、基底細胞型及混合型。VIN分化型則多見于 老年婦女,特別既往有外陰硬化性苔癬,與HPV感染無關。

　　這里有兩個名稱沿用至今,即鮑溫病和鮑溫樣丘疹病。外 陰鮑溫病是特指鱗狀上皮原位癌。鮑溫病一般單發(fā)丘疹, 直徑較大,常超過1cm,呈暗紅色斑塊,境界清楚而規(guī)則,鏡 下細胞異型性較明顯,核分裂像多見,易發(fā)展成浸潤癌。鮑 溫樣丘疹病表現為多發(fā)性棕紅色扁平丘疹,直徑較鮑溫病 小,平均4mm左右,通常與HPV感染同時存在,鏡下見表 皮角質層角化不全,棘層增生,部分細胞不典型增生,也可 癌變。非鱗狀上皮內瘤變包括派杰病和非浸潤性黑色素 瘤。對這些外陰疾病很多臨床醫(yī)生容易混淆。

　　1.5　腫瘤性疾病　包括外陰和陰道的良、惡性腫瘤近百余 種。對它們的分類和命名尚不統(tǒng)一。多數是以組織細胞起 源命名,良性者如外陰脂肪瘤、外陰纖維瘤、外陰平滑肌瘤 等;惡性者如外陰脂肪肉瘤、外陰纖維肉瘤、外陰平滑肌肉 瘤、外陰鱗狀細胞癌;以部位來命名者,如前庭大腺癌、尿道腺癌等。

　　還有以學者名字命名,如外陰尤文肉瘤等。也有 以形態(tài)命名的,如外陰疣狀癌等。這些命名上的不統(tǒng)一容 易使一些疾病性質的認識和治療發(fā)生混淆。

　　1.6　外陰陰道的損傷性疾病　可以單獨發(fā)生,也可以是外 陰陰道聯合傷?？梢愿鶕p傷原因分為創(chuàng)傷性、化學性、產 傷、醫(yī)源性。根據損傷部位又可分為會陰損傷、處女膜裂 傷、陰道裂傷、后穹隆裂傷等。

　　2　診治棘手

　　外陰上皮內非瘤樣病變和瘤樣病變都可表現為嚴重的 外陰瘙癢、皮膚黏膜色澤改變、破損或增厚,病灶可以是孤 立的、散在多發(fā)或多發(fā)成片。外陰鱗狀上皮增生、外陰硬化 性苔癬均可演變?yōu)樯掀攘鲎兩踔两櫚?上皮內瘤變也 可發(fā)展為浸潤癌。同一患者不同病變部位的病變性質或程 度可能不同,使診治較為困難。外陰上皮內非瘤樣病變和 瘤樣病變在治療前首先要通過多點活檢。然后根據患者年 齡、病變性質、病變程度選擇藥物治療、物理治療或手術切 除。但治療方法的選擇目前缺乏規(guī)范和指南。隨著對患者 生存質量的日益關注,其治療上日趨保守。除VINⅡ~Ⅲ 或浸潤癌采取手術治療外,一般采取藥物和(或)物理治 療。手術范圍也日趨減小,VINⅡ~Ⅲ切除范圍超過病灶 0·5~1cm即可。需要提出的是,由于外陰派杰病的組織學 改變常超過臨床可見的病變范圍,確定一個清楚的手術范 圍比較困難,應行局部廣泛切除,即超過病灶1cm。

　　對外陰陰道良性腫瘤應采取手術切除。外陰陰道惡性 腫瘤國際國內已有診治規(guī)范。對外陰癌的治療需注重個體 化、人性化。國際上將外陰浸潤癌分為微浸潤癌(IA期,指 直徑≤2cm,浸潤深度≤1mm)、早期外陰癌(腫瘤局限于外 陰,臨床上沒有發(fā)現可疑淋巴結)、進展期外陰癌(Ⅲ期、Ⅳ 期)。不同的外陰浸潤癌應采取不同的治療模式:對微浸 潤癌行廣泛性切除,手術切緣超過病變邊緣1cm,深度至少 1cm,如有神經或血管浸潤,則考慮行更廣泛的切除,一般 不需行腹股溝淋巴結切除。早期外陰癌,對原發(fā)病灶推薦 外陰局部廣泛切除,手術切緣超過病變邊緣1cm,深度應達 尿生殖隔下筋膜。若病灶在陰蒂或鄰近部位,則應切除陰 蒂。若同時存在VIN或硬化性苔癬,則應同時切除病變部 位淺表的皮膚組織。對早期外陰癌淋巴結的處理,腫瘤直 徑<2cm但間質浸潤深度>1mm的患者和所有腫瘤直徑≥ 2cm的患者應行同側腹股溝和股淋巴結切除。對病變位于 中線及累及小陰唇前部的應行雙側淋巴結切除。對盆腔淋 巴結的處理,目前有證據證明盆腔和腹股溝區(qū)放療優(yōu)于盆 腔淋巴結切除。有以下指征者術后應行雙側盆腔及腹股溝 區(qū)淋巴結放療:一處有直徑超過1cm的淋巴結轉移灶、淋 巴結囊外浸潤、2處或2處以上淋巴結微轉移。對進展期 外陰癌采用放療、化療、手術等綜合治療。

　　近幾年國外學者將前哨淋巴結(SLN)活檢技術引入到早期外陰癌的治療 中,研究結果提示該技術是一項敏感、安全、可行的技術。 使用放射性示蹤+藍色染料法可達到一個較高的鑒別率和 較低的假陰性率,大大提高了淋巴結轉移的診斷率,篩選出 無淋巴結轉移的患者,使其避免不必要的腹股溝淋巴結清 掃術,在不影響療效前提下縮小手術范圍以降低并發(fā)癥和 提高患者的生存質量。陰道上皮內瘤變和原發(fā)性陰道癌比 較少見,按照診治指南處理。

　　外陰特異性和非特異性炎癥及性傳播性疾病的治療也 是一個非常棘手的婦科問題。對非特異性炎癥只能采取藥 物對癥治療。目前高強度聚焦超聲提供了一種可選擇的治 療手段,其短期療效已有文獻報道,但仍需大樣本長期療效 的觀察。對特異性炎癥,如外陰陰道假絲酵母菌病、生殖道 支原體、衣原體、淋病、梅毒等已有診治的規(guī)范。但大多數 外陰陰道炎癥治療后容易反復發(fā)作,在針對癥狀、體征、病 原體治療的同時要注重陰道微生態(tài)環(huán)境的平衡,部分疾病 尚需性伴侶同時治療,以減少陰道炎反復發(fā)作。幼女由于 外陰陰道組織薄、缺乏雌激素、陰道上皮抵抗力低、尿液和 糞便易刺激和污染局部等因素,易發(fā)生外陰陰道感染,且易 發(fā)生小陰唇粘連。幼女性外陰陰道炎在首診時應取分泌物 培養(yǎng)及藥敏試驗,對久治不愈的應排除有無陰道異物。

　　對外陰陰道發(fā)育異常、損傷、前后壁脫垂、尿瘺、糞瘺等 應掌握手術的方法和技巧,爭取一次修補成功。