主動脈弓畸形如何預(yù)防

先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發(fā)育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel于1737年描述了雙主動脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管、食管的臨床表現(xiàn)。Gross于1945年施行外科手術(shù)治療第一例雙主動脈弓，從而促進(jìn)了對各種類型主動脈弓畸形的發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識。診斷技術(shù)和治療方法也得到發(fā)展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅占1～2%。

并發(fā)疾病

1、心功能不全

心臟舒縮功能異常，以致在循環(huán)血量和血管舒縮功能正常時，心臟泵出的血液達(dá)不到組織的需求，或僅能在心室充盈壓增高時滿足代謝需要；此時神經(jīng)體液因子被激活參與代償，形成具有血液動力功能導(dǎo)演和神經(jīng)體液激活多方面特征的臨床綜合征。對于患者來說，心功能不全是一個沉重的話題。因為它是一種癥候群，疲勞、氣短、心悸、體重減輕、肌肉松弛萎縮，整日臥床。是臨床常見的綜合征，其發(fā)病率較高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各種慢性心肌病損和長期心室負(fù)荷過重。

2、心律失常

指心律起源部位、心搏頻率與節(jié)律以及沖動傳導(dǎo)等任一項異常。心律失常發(fā)作時的心電圖記錄是確診心律失常的重要依據(jù)。應(yīng)包括較長的Ⅱ或V1導(dǎo)聯(lián)記錄。注意P和QRS波形態(tài)、P-QRS關(guān)系、PP、PR與RR間期，判斷基本心律是竇性還是異位。房室獨(dú)立活動時，找出P波與QRS波群的起源（選擇Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6導(dǎo)聯(lián)）。P波不明顯時，可試加大電壓或加快紙速，作P波較明顯的導(dǎo)聯(lián)的長記錄。必要時還可以用食管導(dǎo)聯(lián)或右房內(nèi)電圖顯示P波。經(jīng)上述方法有意識地在QRS、ST和T波中尋找但仍未見P波時，考慮有心房顫動、撲動，房室交接處心律或心房停頓等可能。通過逐個分析提早或延遲心搏的性質(zhì)和來源，最后判斷心律失常的性質(zhì)。

3、肺動脈高壓危象

心臟術(shù)后肺動脈高壓危象是一種嚴(yán)重的病理狀態(tài)，它是由缺氧-肺動脈收縮-肺動脈高壓的惡性循環(huán)造成，可隨時威脅患者的生命。

疾病預(yù)防

視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預(yù)后良好，可活至老年，但可并發(fā)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴(yán)重者，則死于心力衰竭。