范可尼貧血應(yīng)該如何進行治療呢

范可尼貧血是什么？范可尼貧血（Fanconi anemia）是一種罕見的常染色體隱性遺傳性血液系統(tǒng)疾病，屬于先天性再障，稱為Fanconi貧血（范可尼貧血），這類病人除有典型再障表現(xiàn)外，還伴有多發(fā)性的先天畸形（皮膚棕色色素沉著，骨骼畸形、性發(fā)育不全等）。其病因可能是染色體的異常。那么范可尼貧血應(yīng)該如何進行治療呢？

治療：

（一）一般支持療法 同再生障礙性貧血。貧血重時應(yīng)予輸血。

（二）激素療法 給予一種雄激素及一種皮質(zhì)激素多數(shù)病例有效。常用羥甲烯龍[最多可用至5mg/（kg？d）]加較小量潑尼松[lmg/（kg？d）]，一般于用藥后2～4個月即有明顯生血反應(yīng)，用至血紅蛋白達正常水平后逐漸減量，以維持量維持血紅蛋白在正常低限水平。治療期間應(yīng)注意肝功損害等毒副作用問題。

（三）有條件者可做骨髓移植。