先天性白血病的治療方法有哪些？

先天性白血?。╟ongenital leukemia，CL）是一種罕見類型的白血病，是指從出生至生后8周即診斷的白血病。病因與發(fā)病機制尚不明確，可能與遺傳及體質異常有關。常伴有先天畸形，如21-三體綜合征，Turner綜合征等。那么，先天性白血病的治療方法有哪些？

CL的治療與一般類型的急性白血病的治療相似，總的治療原則是在排除CL的自發(fā)緩解的現(xiàn)象后，應采取強烈聯(lián)合化療，有條件者可行異基因骨髓移植。鑒于CL是一個罕見類型的白血病，多以個例報道的形式出現(xiàn)，系統(tǒng)治療研究并不多見，因此無法形成一個標準方案。

1、先天性ALL 

可采用長春新堿（VCR）、阿糖胞苷（Ara-C）、環(huán)磷酰胺（CTX）、潑尼松（強的松）、甲氨蝶呤（MTX）、柔紅霉素（DNR）、門冬酰胺酶（L-ASP）、巰嘌呤（6-MP）、硫鳥嘌呤（6-TG）等藥物治療，誘導方案可用VP、VDP或VDCP等組合，維持治療多用巰嘌呤（6-MP）、硫鳥嘌呤（6-TG）、甲氨蝶呤（MTX）等，中樞神經(jīng)白血病的預防用甲氨蝶呤（MTX）、阿糖胞苷（Ara-C）鞘注，一般不采用放療。

2、先天性AML治療 

多采用柔紅霉素（DNR）、阿糖胞苷（Ara-C）、依托泊苷（VP-16）、HHT、米托蒽醌（MTZ）、替尼泊苷（VM-26）、硫鳥嘌呤（6-TG）等藥物，誘導治療以DA（T）或HA（T）方案，鞏固強化治療用MA、EA方案等，維持治療可用長春新堿（VCR）、甲氨蝶呤（MTX）、阿糖胞苷（Ara-C）、硫鳥嘌呤（6-TG）、潑尼松（Pred）等，選擇allo-BMT可延長患者生存期。

3、強烈聯(lián)合化療 

可明顯改善AML療效Fernandez綜述29例先天性AML，20例接受不同的治療方案，10例獲CR，2例死于藥物毒性，8例死于白血病耐藥，完全緩解（CR）率為50%，該作者報道的一例伴t（5，11）（q31，q23）的先天性AML-M5型，應用強烈聯(lián)合化療1個月內(nèi)獲CR，6個月時結束化療，完全緩解持續(xù)17個月。周雅德綜合分析國內(nèi)28例CL，僅4例化療2周以上，無一例達CR，最長存活13個月。

4、加強支持治療 

是改善預后的重要手段，通過輸血、抗感染治療可減少并發(fā)癥死亡率。

CL的自發(fā)緩解，CL的自發(fā)緩解是一種罕見的現(xiàn)象，至今已有13例報道，James報道3例患兒并綜合其他9例報道發(fā)現(xiàn)所有患兒發(fā)病均在新生兒期，白血病類型為AML，以M5型居多（8/12），發(fā)病時染色體分析多數(shù)顯示正常核型（10/12），只有2例為t（8，16）和t（5，6）易位。發(fā)病至自發(fā)緩解的時間由數(shù)天至數(shù)月不等（3天～5.5個月，中位時間4周）。6例存活至隨訪期無復發(fā)，存活時間10個月至16年，中位時間3年。另4例患兒經(jīng)歷1～2次復發(fā)后仍處緩解期，其中2例接受骨髓移植，生存時間為5.8～16年，中位時間8年。其他2例分別在白血病發(fā)病后3個月及9個月死亡。中位自發(fā)緩解期為2年。出現(xiàn)自發(fā)緩解這一現(xiàn)象的機制未明，James推測可能是由于發(fā)病時患兒體內(nèi)的腫瘤負荷相對較低，隨著患兒免疫系統(tǒng)的不斷健全而行使免疫監(jiān)視的功能，消滅了體內(nèi)的白血病細胞。另外，發(fā)病時所觀察到的白血病細胞僅為來源于異常的多能干細胞演化而來的髓系克隆，這些克隆缺乏無限自我更新的能力而自我消亡，但惡性的多能干細胞卻保留下來，以致導致患者在晚期復發(fā)。

針對自發(fā)緩解這一特有的難以預料的臨床現(xiàn)象，近年來的一些學者認為對于CL患兒，除非已發(fā)現(xiàn)如11q23異常特征性染色體改變，不應急于進行早期強烈化療，而應采取保守治療，加強支持治療，如出現(xiàn)病情進展再行化療，并不影響總的生存期。由于自發(fā)緩解的患兒常有復發(fā)，因此長期密切隨訪非常重要，采取及時治療仍可達到長期生存的目的。