舞蹈病發(fā)病原因和機(jī)制

　　舞蹈病(chorea)是錐體外系病變常見疾病之一，產(chǎn)生舞蹈癥和手足徐動癥最常見的疾病是慢性進(jìn)行性舞蹈病。但此病相當(dāng)少見，在100萬入口中，患病者不到1人。小舞蹈病(西德納姆舞蹈癥)見于兒童，是由鏈球菌感染引起。主要表現(xiàn)為頭面部及肢體快速的、粗大的、無目的的、不規(guī)則的不自主運(yùn)動，常伴有肌張力減低，腱反射減弱，進(jìn)行隨意運(yùn)動或精神緊張時加重，反之減輕，睡眠時消失。多發(fā)生于手、足、面和胸腹肌。

　　一、發(fā)病原因

　　本病與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，約30%的病例在風(fēng)濕熱發(fā)作或多發(fā)性關(guān)節(jié)炎后2～3個月發(fā)病。通常無近期咽痛或發(fā)熱史，部分患者咽拭子培養(yǎng)A型溶血性鏈球菌陽性;血清可檢出抗神經(jīng)元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經(jīng)元抗原起反應(yīng);抗體滴度與本病轉(zhuǎn)歸有關(guān)，提示可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。本病好發(fā)于圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復(fù)發(fā)，提示與內(nèi)分泌改變有關(guān)。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　一般認(rèn)為，易感兒童經(jīng)A組溶血性鏈球菌感染后，產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這類抗體錯誤地識別了尾狀核、丘腦下核神經(jīng)元的抗原，引起炎癥反應(yīng)而致病。

　　無并發(fā)癥的急性舞蹈病很少死亡，故病理資料很少。但多數(shù)作者認(rèn)為，本病主要的病理變化為大腦皮質(zhì)、基底核、黑質(zhì)、丘腦底核及小腦齒狀核等處散在的動脈炎和神經(jīng)細(xì)胞變性，偶亦可見到點狀出血，有時腦組織可呈現(xiàn)栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度的炎性改變，血管周圍有小量淋巴細(xì)胞浸潤。在本病尸檢的病例中90%可發(fā)現(xiàn)有風(fēng)濕性心臟病的證據(jù)。