血漿交換可治療格林巴利綜合征

如何治療格林巴利綜合癥？

1。病因治療

（1）血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，用5%白蛋白復原血容量，輕中重度病人分別做2次/w，4次/w，6次/w。

（2）免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/（kg？d），連用5d，盡早應用。副作用有發(fā)熱、面紅，可減慢輸液速度即減輕。

（3）皮質(zhì)類固醇：無條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注治療者，可試用甲基潑尼松龍500mg/d，i.v滴注，連用5~7d或地塞米松10mg/d，i.v滴注，一療程7~10d。

2。輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況，有氣短，動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管，1d不好轉(zhuǎn)應氣管切開、插管，接呼吸器，呼吸器管理根據(jù)癥狀和血氣分析，調(diào)節(jié)通氣量。

3。對癥治療：

（1）重癥病例，持續(xù)心電監(jiān)護，常見竇性心動過速，通常無須處理；嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏（少見），需植入臨時性心內(nèi)起搏器。

（2）高血壓可用小劑量β受體阻斷劑，低血壓可擴容或調(diào)整體位。

（3）疼痛常見，試用鎮(zhèn)痛藥卡馬西平或阿米替。

（4）及早識別和處理焦慮癥和抑郁癥，可用氟西汀20mg，1次/d，口服。

4。預防治療

（1）穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成，小劑量肝素預防肺栓塞。

（2）應用廣譜抗生素預防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥。

（3）保持床單平整和勤翻身，預防褥瘡。

（4）及早康復治療，包括肢體被動和主動運動，防止攣縮；用夾板防止足下垂畸形；針灸、按摩、理療和步態(tài)訓練等。

（5）不能吞咽者取坐位鼻飼，以免誤入氣管窒息。

（6）尿潴留加壓按摩下腹部，無效留置導尿。便秘用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸。

預后

大多數(shù)病人經(jīng)積極治療后預后良好，輕者多在1～3個月好轉(zhuǎn)，數(shù)月至1年內(nèi)完全恢復，部分病人可有不同程度的后遺癥，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發(fā)癥死亡。少數(shù)病例可復發(fā)。

1963～1973年間收治的231例病案。當時主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其后對生存者111例進行長期隨訪，平均隨訪時間為3年2個月（6個月～10年）。內(nèi)中64.4%完全康復，留有后遺癥者32.2%，病死率3.4%。

近年來隨著治療藥物的發(fā)展和呼吸機等技術(shù)設備的改進，早期即可得到合理的治療，故病死率已大幅度降低。1994～2000年間收治的176例，病死率為5.7%。此外，由于神經(jīng)康復設備的完善和規(guī)范的訓練，致殘程度也明顯得到改善。