小舞蹈病的癥狀
多呈亞急性起病,早期癥狀不易被發(fā)覺,早期常有不安寧、易激動、注意力不集中、學業(yè)退步、字跡歪斜、手持物體易失落等表現(xiàn),隨著不自主運動的日趨明顯并牽涉到身體其他部位而引起注意。其臨床癥狀取決于病變的部位。
(一)神經系統(tǒng)損害癥狀
1.底節(jié)癥狀表現(xiàn)為舞蹈樣動作,這是一種不自主、不規(guī)則、無目的、幅度大小不等的急促動作,可發(fā)生于身體征何部位,常起于一肢逐漸發(fā)展至一側,然后波及對側及全身,偶也可限于一側,出現(xiàn)手指屈伸、翻舉旋臂、聳肩轉頸、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等,與患者握手可發(fā)現(xiàn)其握力不均勻,時松時緊,稱為盈虧征(wax-waning sign)或擠奶婦手法(milkmaid grip)。上肢可見特殊姿態(tài),即伸臂時腕部屈曲,掌指關節(jié)和手指伸直,而拇指外展(Warner征)。下肢不自主運動表現(xiàn)為步態(tài)顛簸,常常跌倒,嚴重時不能行立。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌、扮鬼臉等。軀干部肌肉可出現(xiàn)聳肩挺胸、脊背歪扭等動作。影響舌肌、咀嚼肌、口唇、軟腭及其他咽肌時可致舌頭咬破、吞咽、構音障礙及咀嚼和吞咽障礙。以上不自主動作一般上肢癥狀重于下肢,近端重于遠端,在情緒激動時加劇,安靜時減輕,睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。
2.大腦皮層癥狀
精神癥狀輕重不一。情緒不穩(wěn)、易激動、焦慮不安、哭笑無常、注意力散漫,常影響睡眠和休息,對環(huán)境全無興趣。嚴重者可有精神錯亂、妄想、視幻覺、躁狂、強迫癥等。
3.小腦癥狀肌張力明顯降低,易于疲勞。嚴重時達到癱瘓程度,后者也可能限于一側上、下肢。隨意運動呈現(xiàn)共濟失調,主要表現(xiàn)為手部快速動作的障礙。由于肌張力降低,多關節(jié)出現(xiàn)過度伸直,腱反射減弱甚至消失,個別患者出現(xiàn)鐘擺樣膝腱反射。錐體束征陰性,無深淺感覺障礙。
(二)全身癥狀
全身癥狀輕微或完全缺如。部分患者在病前或病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、關節(jié)疼痛等見風濕熱癥狀,心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。還可有急性風濕熱的其他表現(xiàn)和嗜酸性粒細胞、血清黏蛋白增多等。
本病多發(fā)生于5~15歲兒童,男女比例約1:3,無季節(jié)、種族差異。約1/3患兒可伴其他急性風濕熱表現(xiàn),如低熱、關節(jié)炎、心瓣膜炎、風濕結節(jié)等。
(責任編輯:尹浩 )
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