成人斯蒂爾病的病因有哪些

成人斯蒂爾病是一種血清陰性的多關(guān)節(jié)炎，為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種。最早由斯蒂爾（1897）報(bào)道，其臨床特征有長期不規(guī)則發(fā)熱，伴有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，貧血，白細(xì)胞增多，多發(fā)性大、中、小關(guān)節(jié)炎，肌肉病變等。本病在臨床表現(xiàn)和病理上都與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同。其全身癥狀較突出，類風(fēng)濕因子多為陰性，且與HLA-B27相關(guān)。

多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，發(fā)病時(shí)有咽炎牙齦炎，化驗(yàn)檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養(yǎng)有鏈球菌生長，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽試子培養(yǎng)外，在其他病變組織中從未分離出細(xì)菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。

據(jù)報(bào)道成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān)，包括HLAB8、Bw35、B44DR4、DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關(guān)，但上述HLA陽性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性對(duì)支持臨床診斷無特殊意義。

有研究認(rèn)為免疫異常與本病有關(guān)，成人斯蒂爾病患者存在細(xì)胞和體液免疫異常：①患者血液中腫瘤壞死因子、白細(xì)胞介素-1白細(xì)胞介素-2白細(xì)胞介素-2受體及白細(xì)胞介素-6水平升高。②T輔助細(xì)胞減少T抑制細(xì)胞增高及T淋巴細(xì)胞總數(shù)減少。疾病活動(dòng)時(shí)，T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞（TCR-gammadeltaTcells）升高并與血清鐵蛋白和C-反應(yīng)蛋白密切相關(guān)T細(xì)胞受體-γδ表型陽性的T淋巴細(xì)胞是一種新發(fā)現(xiàn)的T細(xì)胞亞群，具有分泌多種細(xì)胞因子的功能和細(xì)胞毒活性。③疾病活動(dòng)時(shí)部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細(xì)胞抗體和抗血小板抗體等。④血清總補(bǔ)體C3和C4可減低。⑤循環(huán)免疫復(fù)合物升高在疾病活動(dòng)時(shí)，血清中免疫球蛋白升高，并出現(xiàn)高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導(dǎo)本病發(fā)生的作用。