什么是亨廷頓舞蹈癥？它的發(fā)病原因是什么？

什么是亨廷頓舞蹈癥？它的發(fā)病原因是什么？亨廷頓舞蹈癥一般是亨廷頓病性癡呆首發(fā)特點(diǎn)，之所以被稱為舞蹈癥，是因?yàn)榘l(fā)病的時(shí)候出現(xiàn)舞蹈樣動作、扭動軀體動作、強(qiáng)直性抽搐、搖擺不穩(wěn)不連貫的步態(tài)，晚期會有劇烈的舞蹈動作。

一般認(rèn)為亨廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型疾病。一般患者在中年發(fā)病，逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力，病情大約會持續(xù)發(fā)展15年到20年直到最后死亡，并最終導(dǎo)致患者死亡。這種病的遺傳幾率為50%。

亨廷頓舞蹈癥的發(fā)病原因：

1、傳統(tǒng)觀念：亨廷頓舞蹈癥是一種遺傳神經(jīng)退化疾病。主要病因是患者由于基因突變或者第四對染色體內(nèi) DNA（脫氧核糖核酸）基質(zhì)之 CAG三核甘酸重復(fù)序列過度擴(kuò)張，造成腦部神經(jīng)細(xì)胞持續(xù)退化，機(jī)體細(xì)胞錯(cuò)誤地制造一種名為“亨廷頓蛋白質(zhì)”的有害物質(zhì)。這些異常蛋白質(zhì)積聚成塊，損壞部分腦細(xì)胞，特別是那些與肌肉控制有關(guān)的細(xì)胞，導(dǎo)致患者神經(jīng)系統(tǒng)逐漸退化，神經(jīng)沖動彌散，動作失調(diào)，出現(xiàn)不可控制的顫搐，并能發(fā)展成癡呆，甚至死亡。

2、最新發(fā)現(xiàn)：亨廷頓舞蹈病可能不完全取決于遺傳因素

2004年4月，墨西哥國立自治大學(xué)細(xì)胞生理學(xué)研究所馬謝烏?特里戈等三名科學(xué)家對亨廷頓氏病的起因進(jìn)行研究并發(fā)表了相關(guān)文章。文章報(bào)道，亨廷頓氏病可能不完全取決于遺傳因素，有可能也與大腦中的毒蛋白有關(guān)。

科研小組對亨廷頓舞蹈癥患者腦部切片進(jìn)行檢查時(shí)還發(fā)現(xiàn)，亨廷頓蛋白質(zhì)里含有折疊的核苷酸，會使大腦溝回區(qū)神經(jīng)細(xì)胞的重量至少損失30%。因此他們認(rèn)為，造成這種異常的“罪魁禍?zhǔn)住焙芸赡苁嵌镜鞍?。毒蛋白通常存在于大腦和其他組織中，是一種不依賴任何遺傳物質(zhì)就能自行復(fù)制、增殖和引起致命傳染的物質(zhì)，其異常積聚形態(tài)能使腦組織變成海綿狀，導(dǎo)致腦萎縮，發(fā)展成癡呆甚至死亡。

墨衛(wèi)生部神經(jīng)學(xué)家阿斯特利特?拉斯姆森也說，在臨床上也發(fā)現(xiàn)一些患者并沒有亨廷頓氏病的家族病史，表明這種疾病可能不完全取決于遺傳因素。