原發(fā)性血小板增多癥的多發(fā)人群

   原發(fā)性血小板增多癥是相對(duì)慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為“出血性”、“真性”或“特發(fā)性”血小板增多癥。本病最常見(jiàn)于40歲以上成年人及老年人，男女均可發(fā)病。 

  與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生，血小板計(jì)數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。

  對(duì)于血小板增多的機(jī)理還不清楚。可能由于造血干細(xì)胞異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞系增殖，血小板生成明顯增加以及過(guò)多的血小板從脾臟和肝臟貯存池中釋放入循環(huán)血液中。發(fā)生出血的主要   原因是血小板極度增多或合并血管退行性病變致血管內(nèi)血栓形成，梗死區(qū)潰破以及血小板功能和凝血機(jī)制的異常。巨核細(xì)胞系增殖還可累及骨髓外組織，例如肝臟、脾臟出現(xiàn)巨核細(xì)胞為主的增生灶。此外，亦曾見(jiàn)到家族性原發(fā)性血小板增多癥。