霍奇金淋巴瘤是什么?霍奇金淋巴瘤或會皮膚搔癢
大家或許都聽說過淋巴瘤,但是很少有人聽說過非霍奇金淋巴瘤,那么非霍奇金淋巴瘤是什么呢?非霍奇金淋巴瘤的治療方法有哪些呢?什么是淋巴瘤呢?下面我們一起來看看非霍奇金淋巴瘤的癥狀有哪些吧!
淋巴瘤使我們生活經常聽到的疾病,可能很多一聽到淋巴瘤就會想到惡心腫瘤,其實這兩個是不一樣的概念,今天現就給大家介紹一下淋巴瘤和現在醫(yī)學淋巴瘤的治療方法。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要表現為無痛性淋巴結腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。
根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)兩類。病理學特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的里-斯(Reed-Steinberg)細胞,HL按照病理類型分為結節(jié)性富含淋巴細胞型和經典型,后者包括淋巴細胞為主型、結節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。
NHL發(fā)病率遠高于HL,是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和,病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網狀細胞,根據NHL的自然病程,可以歸為三大臨床類型,即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。
根據不同的淋巴細胞起源,可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴網狀細胞肉瘤、霍奇金病、霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病,是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發(fā)瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結,以原發(fā)于頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現多種多樣。5歲以前很少發(fā)病,5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多,15~34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。
霍奇金淋巴瘤的病因
在美國每年診斷病例都有6000~7000。男性與女性的比例為1。4:1。10歲前罕見;兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以后。由于60歲以后大多數病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見下文,因而第二次高峰可能系不確切的病理診斷的人為因素所造成。流行病學研究未發(fā)現其有平行的證據。病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環(huán)境相關性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。
病變部位淋巴結腫大,正常結構破壞,部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結被浸潤如肉芽腫,其中可見單核或多核司-瑞細胞(Sternberg-Reed cell),淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤,并可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據。
近年來的研究,發(fā)現不同的病理變化與預后關系很大,為了采取不同的有效治療,有必要進一步分型。目前國際國內多采用Rye分型,依預后良左分為四型:1、淋巴細胞優(yōu)勢型;2、結節(jié)硬化型; 3、混合型;4、淋巴細胞削減型。
通過上文的介紹,你知道非霍奇金淋巴瘤是什么了嗎?下面我們來看看非霍奇金淋巴瘤的癥狀有哪些吧!
霍奇金淋巴瘤的癥狀
臨床表現多種多樣,主要決定于病理分型,原發(fā)腫瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身癥狀,進展較慢。
約有60%原發(fā)于頸淋巴結,原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結的較少見。初起時,淋巴結柔軟,彼此不粘連,無觸痛。后期增大迅速,可粘連成一巨大腫塊。其特點為臨近組織無炎癥,不能用以解釋淋巴結腫大的原因。
腫大的淋巴結可以引起局部壓迫癥狀,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起干咳。無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結腫大所致。
全身癥狀可有低熱,或呈特征性回歸熱型,即高熱數天后,可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕,這些癥狀當病灶局限時常不出現。
皮膚搔癢是成人常見的癥狀,在小兒極少見,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織,多見于脾、肝、肺或骨及骨髓。
肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變,與真菌感染不易區(qū)別,多有呼吸加快和發(fā)熱,甚至出現呼吸功能衰竭。
肝臟受累,可出現肝內膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大,鞏膜黃染,血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。
骨髓浸潤則出現中性粒細胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外,可引起壓迫癥狀。
此外,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血,血小板減少或腎病綜合征。
霍奇金病本身,或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下,此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹,并可擴散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥,且病灶比較廣泛。
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結腫大,應懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病。
應詳細詢問病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結的病理檢查,應取較大的整個淋巴結做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
(責任編輯:鄭夢雪 )
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