遺傳性糞卟啉癥
前幾天和幾個(gè)哥們?nèi)ソ∩矸炕貋硪院缶透杏X身體不舒服,不知道是不是洗澡的時(shí)候凍著了還是怎么了,去醫(yī)院檢查才知道自己得了遺傳性糞卟啉病想得到怎樣的幫助:遺傳性糞卟啉?。?
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回答4
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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你好,本病與混合型卟啉病鑒別要點(diǎn)為臨床上本病很少合并光敏反應(yīng),后者糞中以原卟啉為主。與急性間歇性卟啉病鑒別本病發(fā)作癥狀輕,尿中ALA排出量超過卟膽原。
2016-03-17 13:58
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回答3
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楊繼民 主治醫(yī)師
太原市第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
方便門診
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如果你只是想學(xué)習(xí)的話,你直接到網(wǎng)上搜索就能找到很多這方面的知識(shí),以下是我給你找到的,希望對(duì)你有幫助:卟啉癥系先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體及/或卟啉產(chǎn)生過多,在體內(nèi)聚積引起毒性反應(yīng)的一組疾病。以光感性皮膚損害、腹痛、神經(jīng)精神癥狀為主要特征。本病的防治措施主要是預(yù)防復(fù)發(fā)和發(fā)作時(shí)對(duì)癥處理。分二型介紹:(1)紅細(xì)胞生成性血卟啉癥①皮膚損害:避免陽(yáng)光照射和創(chuàng)傷,外用3%二羥基丙酮霜?jiǎng)?。每日口服β胡蘿卜素60~180mg。②溶血性貧血;嚴(yán)重且長(zhǎng)期溶血的治療是脾切除。(2)肝性血卟啉癥①避免誘因:避免過度勞累、精神刺激、饑餓,防止感染,不宜服用誘發(fā)本病的藥物,如巴比妥、利眠寧、眠爾通、磺胺類藥、磺脲類藥、苯妥英鈉、灰黃霉素等;發(fā)作與妊娠、月經(jīng)有關(guān)者,不宜再妊娠,適當(dāng)使用雌激素、避孕藥,可獲長(zhǎng)期緩解。②飲食:高糖攝入對(duì)防止和治療多數(shù)患者的發(fā)作有效,必須忌酒。③對(duì)癥治療:常用氯丙嗪對(duì)減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效,宜從小劑量開始,每次12.5~25mg,日3~4次?;虿捎寐然囊野?、一磷酸腺苷、普魯卡因等治療。中醫(yī)治療以溫中理氣,健脾燥濕為原則,方用厚樸溫中湯化裁:厚樸10g,陳皮15g,炙甘草10g,茯苓12g,草豆蔻10g,木香6g,干姜10g,黨參12g,吳茱萸10g。水煎服,每日1劑。
2016-03-17 11:42
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回答2
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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遺傳性糞卟啉病和急性間隙性卟啉癥相似,雖然它是少見的,通常癥狀輕微,偶有光過敏。指導(dǎo)意見:你好,這種病會(huì)出現(xiàn)腹痛和神經(jīng)癥狀急性發(fā)作的促發(fā)因素和急性間隙性卟啉病是相同的。包括某些藥物(例如巴比妥酸鹽,磺胺)和類固醇(黃體酮)。光過敏有時(shí)發(fā)生但比多樣化卟啉病少見,需要在正規(guī)醫(yī)院治療。
2016-03-17 09:14
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回答1
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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卟啉癥是一種罕見疾病,有皮損、光敏性或不典型內(nèi)外科、精神病表現(xiàn),常漏診、誤診。急性發(fā)作可致死、致殘,尤其神經(jīng)精神性卟啉癥。盡早正確治療能有效緩解,故需迅速準(zhǔn)確診斷該病。卟啉癥是一組血色素生物合成存在不同遺傳障礙的疾病,當(dāng)合成通路中7種酶的任一部分缺陷使某種卟啉或前體堆積時(shí),出現(xiàn)相應(yīng)臨床、生化改變。急性間歇卟啉癥
2016-03-17 04:33
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»