氯丙嗪對(duì)減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/d；也可肌內(nèi)注射，必要時(shí)每3～4小時(shí)重復(fù)1次。還可采用冬眠療法。嚴(yán)重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時(shí)肌注125mg，0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗(yàn)陰性后)對(duì)疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌內(nèi)注射，能迅速地暫時(shí)止痛，但由于容易成癮，應(yīng)盡量少用或不用。

(一)治療　　1.急性間歇型　　(1)氯丙嗪對(duì)減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效一般每次12.5～100mg3～4次/d丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效每次5～10mg3～4次/d;也可肌內(nèi)注射必要時(shí)每3～4小時(shí)重復(fù)1次還可采用冬眠療法嚴(yán)重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林一磷酸腺苷每12小時(shí)肌注125mg0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗(yàn)陰性后)對(duì)疼痛有效哌替啶(度冷丁)50～100mg肌內(nèi)注射能迅速地暫時(shí)止痛但由于容易成癮應(yīng)盡量少用或不用　　(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用且加速尿卟啉鋅復(fù)合物的排泄口服依地酸鈣鈉每次1g4次/d;或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25%～0.5%靜脈滴注2次/d3～5天為一個(gè)療程停藥2～4天后進(jìn)行下一療程一般可用3～4個(gè)療程　　　　　如能早期診斷注意防治預(yù)后不一定很差長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者預(yù)后欠佳有神經(jīng)癥狀者預(yù)后不良病人常在一次急性發(fā)作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹病死率約為15%～20%死亡病例大多是小于30歲的青年早期發(fā)現(xiàn)病人注意避免各種誘發(fā)因素發(fā)作期間注意支持療法和護(hù)理特別對(duì)呼吸麻痹病人進(jìn)行呼吸監(jiān)護(hù)合理應(yīng)用血紅素?fù)尵戎委煵∷缆士纱鬄榻档碗S著年齡的增長(zhǎng)本病傾向于減輕預(yù)后較好　　2.遲發(fā)性皮膚型　　(1)靜脈放血：靜脈放血對(duì)遲發(fā)性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價(jià)值放血療法的理論基礎(chǔ)還不完全清楚一般認(rèn)為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內(nèi)卟啉合成過多所致放血后體內(nèi)血紅蛋白的產(chǎn)生增加這樣使原來產(chǎn)生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去另外也與放血減輕肝內(nèi)的鐵負(fù)荷有關(guān)每次放血約400ml年老體弱心臟病肺氣腫患者每次放血量可以減半當(dāng)尿卟啉排出顯著減少至尿總卟啉含量降至0.5mg/L或血紅蛋白降至110g/L時(shí)停止放血一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)顯效皮膚損害可在幾個(gè)月內(nèi)消失但個(gè)體差異較大　　(2)氯喹或羥氯喹(羥基氯奎)：該藥在肝細(xì)胞內(nèi)與卟啉和鐵質(zhì)結(jié)合后從尿中排出氯奎125mg/d每周2次羥氯喹100mg/d每周2次療程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年遲發(fā)性皮膚型病人可獲得完全的臨床和生化的緩解且耐受良好但在治療過程中應(yīng)密切觀察肝功能當(dāng)尿中尿卟啉低于每天100μg時(shí)停止服用緩解期至少持續(xù)20個(gè)月復(fù)發(fā)后重復(fù)用藥仍然有效先靜脈放血可減少氯喹的用量不能使用常規(guī)劑量的氯奎或羥氯喹(羥基氯奎)因?yàn)樗鼈兛芍露虝旱袝r(shí)是嚴(yán)重的肝損害而使光感性皮膚損害加重　　(3)忌酒可使皮膚癥狀減輕并使肝功能得到改善　　遲發(fā)性皮膚型預(yù)后一般較好　　3.混合型和遺傳性糞卟啉型參見急性間歇型和遲發(fā)性皮膚型

(一)治療　　1.急性間歇型　　(1)氯丙嗪對(duì)減輕腹痛及緩解神經(jīng)精神癥狀有效一般每次12.5～100mg3～4次/d丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效每次5～10mg3～4次/d;也可肌內(nèi)注射必要時(shí)每3～4小時(shí)重復(fù)1次還可采用冬眠療法嚴(yán)重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林一磷酸腺苷每12小時(shí)肌注125mg0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗(yàn)陰性后)對(duì)疼痛有效哌替啶(度冷丁)50～100mg肌內(nèi)注射能迅速地暫時(shí)止痛但由于容易成癮應(yīng)盡量少用或不用　　(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用且加速尿卟啉鋅復(fù)合物的排泄口服依地酸鈣鈉每次1g4次/d;或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25%～0.5%靜脈滴注2次/d3～5天為一個(gè)療程停藥2～4天后進(jìn)行下一療程一般可用3～4個(gè)療程　　(3)正鐵血紅素：正鐵血紅素能以負(fù)反饋機(jī)制抑制ALA合成酶使△-ALAPBG和卟啉減少是搶救危重急性血卟啉病的有效手段對(duì)急性發(fā)作的患者如用葡萄糖等其他治療方法不能使之在一天內(nèi)趨于穩(wěn)定則應(yīng)給予正鐵血紅素重癥患者應(yīng)極早使用一般劑量為每次2～4mg/kg用生理鹽水稀釋后以≤40mg/min的速度靜脈注射6～10min注射完畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈滴注兩次靜脈注射至少間隔12h也可每天靜脈注射1次24小時(shí)內(nèi)總量≤6mg/kg療程3～5天一般24～48h癥狀很快改善出現(xiàn)臨床和生化的緩解;一般耐受性良好用藥前及用藥期應(yīng)監(jiān)測(cè)凝血情況避免與其他的抗凝劑同時(shí)使用可有短暫低熱和血栓性淺表靜脈炎大劑量靜脈注射時(shí)可能發(fā)生短暫的腎損傷　　(4)激素：有些病例特別是伴有直立性低血壓的病人用糖類腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松(強(qiáng)的松)每天30～60mg治療效果良好但需長(zhǎng)期應(yīng)用不易停藥少數(shù)急性血卟啉病發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系的病例應(yīng)用雄激素雌激素或口服女性避孕藥有