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噬血細(xì)胞綜合征

月問(wèn)題描述:小兒9月,高熱16天余,在39-40度左右,血色素和血小板二系曾減少,血色素7G多,血小板現(xiàn)在恢復(fù)正常,白細(xì)胞3000多,骨髓中未見(jiàn)噬血細(xì)胞,使用DXM0.2MGBID之后體溫已控制住,在36-37之間,脾臟和肝臟有增大,肝功能也有損傷,現(xiàn)已恢復(fù)至GPT67,GOT132請(qǐng)問(wèn)治療方案

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    噬血細(xì)胞綜合癥(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocyticlymphohistocytosis),又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等報(bào)告。是一種多器官、多系統(tǒng)受累,并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病,代表一組病原不同的疾病,其特征是發(fā)熱,肝脾腫大,全血細(xì)胞減少。原發(fā)性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強(qiáng)支持治療和并發(fā)癥的治療外,目前尚無(wú)特效治療,根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植。繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索,治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重?! 〖易逍允裳?xì)胞綜合征  a.化學(xué)療法:常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物,如長(zhǎng)青花堿或長(zhǎng)春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用,亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換,或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用。有的應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素,鞘內(nèi)注射氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張?jiān)诰徑鈺r(shí),應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療。  b.免疫治療:有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)亦可誘導(dǎo)緩解?! .造血干細(xì)胞移植:盡管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先報(bào)告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海舉行的國(guó)際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會(huì)上,日本學(xué)者Imashukn報(bào)告5例由EBV所致的HPS,應(yīng)用造血干細(xì)胞移植,隨后用環(huán)胞菌素A加VP16,大大改善了本病的預(yù)后?! .治療方案:國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)1994年提出一個(gè)治療家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2,連用3周,第4周起減量,第9周起VP16每2周用藥1次,并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年。有神經(jīng)癥狀者,前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次。如果是家族性HPS,爭(zhēng)取做異基因造血干細(xì)胞移植。如果為非家族性HPS,則在8周治療后根據(jù)病情停止治療?! ±^發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征  繼發(fā)性HPS針對(duì)病因進(jìn)行相應(yīng)治療。對(duì)HPS或高細(xì)胞因子血癥的治療對(duì)策為: ?、兕惞檀集煼ɑ虼髣┝考谆鶑?qiáng)的松龍沖擊; ?、陟o脈滴注大劑量丙種球蛋白(多用于VAHS);  ③抑制T細(xì)胞活化的特異性抑制劑環(huán)孢菌素A或聯(lián)用G-CSF治療VAHS,或抗胸腺細(xì)胞球蛋白; ?、苤苯愚卓辜?xì)胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑; ?、轂橐种苹驕p少淋巴因子的供應(yīng)源可采用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長(zhǎng)春新堿。屢已報(bào)道應(yīng)用依托泊甙(VP16)治療原因不明的重癥HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。預(yù)后分析表明,對(duì)于不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的;  ⑥骨髓掃蕩性(根治性)治療和異基因骨髓移植(allo-BMT)或外周血干細(xì)胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例,優(yōu)于常規(guī)化療和免疫抑制治療?! ∧[瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征治療方案決定于疾病的類型,如HPS發(fā)生于治療前的免疫缺陷患者,則治療主要是抗感染及抗腫瘤;如果HPS發(fā)生于化療后,而腫瘤已緩解則應(yīng)停止抗腫瘤治療,同時(shí)抗感染,加用腎上腺皮質(zhì)激素及VP16;對(duì)進(jìn)展迅速的MAHS則應(yīng)針對(duì)細(xì)胞因子所致的損害進(jìn)行治療,可用前述HLH94方案。以上是對(duì)“噬血細(xì)胞綜合征”這個(gè)問(wèn)題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!

    2016-03-15 22:09
  • 回答4

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    軒存旺 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)是單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的反應(yīng)增生性疾病,可原發(fā)性(遺傳性)和繼發(fā)性(反應(yīng)性)兩種,前者發(fā)生在新生兒和嬰兒,后者在任何年齡均可發(fā)病。您兒子的病情應(yīng)該是膿毒血癥引起的單核細(xì)胞系統(tǒng)的反應(yīng)性增加。本病的死亡率達(dá)到50%。如果在11號(hào)驗(yàn)血,血象結(jié)果完全正常,可以初步認(rèn)為該疾病已經(jīng)在往好轉(zhuǎn)方向發(fā)展。因?yàn)槭裳?xì)胞綜合征的重要臨床表現(xiàn)是全血細(xì)胞值的下降!如果這個(gè)首要癥狀消失,可以認(rèn)為已經(jīng)初步治愈。如果沒(méi)有臨床癥狀出現(xiàn),可以積極治療肺炎,好了以后不用復(fù)查。但是注意以后要預(yù)防感染。

    2016-03-15 18:42
  • 回答3

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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開(kāi)發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級(jí)

    全科

    您好,根據(jù)你的描述,建議您還是及早去化驗(yàn)下比較好,因當(dāng)時(shí)的病情較重,所以最好是及時(shí)去化療,也有可能是誤診或者是疾病有個(gè)自然愈合期,自己好了,很難說(shuō)清,只要好了就好,天熱,注意防暑,祝健康!

    2016-03-15 17:16
  • 回答2

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    治療情況:10月12日在解放軍四十四醫(yī)院目前尚無(wú)特效治療,根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植.繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索,治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重.  家族性噬血細(xì)胞綜合征  化學(xué)療法:常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物,如長(zhǎng)青花堿或長(zhǎng)春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用,亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換,或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用.有的應(yīng)用VP16,腎上腺皮質(zhì)激素,鞘內(nèi)注射氨甲煤呤(MTX)及頭顱照射治療取得良好效果.有的主張?jiān)诰徑鈺r(shí),應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療.  免疫治療:有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)亦可誘導(dǎo)緩解.  造血干細(xì)胞移植:盡管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等(1986)首先報(bào)告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海舉行的國(guó)際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會(huì)上,日本學(xué)者Imashukn報(bào)告5例由EBV所致的HPS,應(yīng)用造血干細(xì)胞移植,隨后用環(huán)胞菌素A加VP16,大大改善了本病的預(yù)后.  治療方案:國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)1994年提出一個(gè)治療家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2,連用3周,第4周起減量,第9周起VP16每2周用藥1次,并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神經(jīng)癥狀者,前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次.如果是家族性HPS,爭(zhēng)取做異基因造血干細(xì)胞移植.如果為非家族性HPS,則在8周治療后根據(jù)病情停止治療.  繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征  繼發(fā)性HPS針對(duì)病因進(jìn)行相應(yīng)治療.對(duì)HPS或高細(xì)胞因子血癥的治療對(duì)策為:  類固醇療法或大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊;  靜脈滴注大劑量丙種球蛋白(多用于VAHS);  抑制T細(xì)胞活化的特異性抑制劑環(huán)孢菌素A或聯(lián)用G-CSF治療VAHS,或抗胸腺細(xì)胞球蛋白;  直接拮抗細(xì)胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑;  為抑制或減少淋巴因子的供應(yīng)源可采用化療.包括CHOP,CHOPE方案或緩慢靜滴長(zhǎng)春新堿.屢已報(bào)道應(yīng)用依托泊甙(VP16)治療原因不明的重癥HPS,EBV-AHS或LAHS奏效.預(yù)后分析表明,對(duì)于不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的;  骨髓掃蕩性(根治性)治療和異基因骨髓移植(allo-BMT)或外周血干細(xì)胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例,優(yōu)于常規(guī)化療和免疫抑制治療.

    2016-03-15 15:49
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    從你提供的資料看,好象是血細(xì)胞三系減少吧.但已經(jīng)做過(guò)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查,應(yīng)該已經(jīng)排除血液系統(tǒng)惡性疾病,那么我認(rèn)為應(yīng)該考慮嚴(yán)重感染所致,治療上加強(qiáng)抗感染.

    2016-03-15 12:26
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是噬血細(xì)胞綜合征?   噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。 查看全文»

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