你好,重癥肌無力和進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是兩種不同的疾病.1.重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病.臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解.也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀.重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）.　2.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病.臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮,個(gè)別病例尚有心肌受累.有人報(bào)道進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29.4％,是神經(jīng)肌肉疾病中最多見的一種.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,是一種隨著年齡增長(zhǎng),肌肉逐漸萎縮,使行動(dòng)能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病.患者最終只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡.重癥肌無力和進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良兩種疾病類似的是主要表現(xiàn)都在四肢肌肉和行動(dòng)不便上,但是兩者作用機(jī)制不同,表現(xiàn)也不同,治療也相應(yīng)不同.所以建議找醫(yī)生做好相應(yīng)的檢查,以便對(duì)癥治療.以上是對(duì)“請(qǐng)問；重癥肌無力和進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良一樣嗎”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

重癥肌無力和及營(yíng)養(yǎng)不良是不同的,肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種肌肉變性疾病.表現(xiàn)為不同分布,程度,進(jìn)行速度的骨骼肌無力和萎縮,也可涉及心肌.本病因?yàn)檫z傳性異常,在不同的類型中有不同的方式表現(xiàn).　　(1)分型　　根據(jù)遺傳特征,發(fā)病年齡,病肌分布,進(jìn)展速度等,臨床上又分為以下幾型.　?、偌傩苑蚀笮图I(yíng)養(yǎng)不良癥(Duchenne)：最為常見,患者絕大多數(shù)是男性,屬于伴性的隱性遺傳.　　患兒在嬰兒期起即有運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩的跡象,但臨床癥狀往往在3~6歲時(shí)方始明顯,并逐漸加重.肌肉無力從軀干和四肢近端開始,下肢重于上肢.患兒先有奔跑和上樓梯困難,容易跌倒,進(jìn)而脊柱前凸,走路搖擺,猶如鴨步.自仰臥起立時(shí),由于腹,髖,股部無力,患兒先須轉(zhuǎn)身俯臥,然后以雙手支撐足背,膝部等處順次攀扶,方能直立.約90％病例開始呈現(xiàn)腓腸肌假性肥大,即體積增大而肌力不加.6歲以后軟弱的深度和廣度進(jìn)一步發(fā)展,并漸伴有萎縮和攣縮.舉臂無力,并因肌肉不能固定肩胛骨內(nèi)緣,使后者聳起如翼狀,稱為“翼狀肩胛”.脊旁肌萎縮逐漸產(chǎn)生側(cè)凸,后凸.20歲以前均已不能行走；肋間肌萎縮導(dǎo)致呼吸困難.　　實(shí)驗(yàn)室及特殊檢查：各種肌酶,如肌酸磷酸肌酶,谷草轉(zhuǎn)氨酶,谷丙轉(zhuǎn)氨酶,乳酸脫氫酶等增高在心電圖變化為Vl導(dǎo)聯(lián)的R波增高,和其他導(dǎo)聯(lián)的Q波加深.肌電圖檢查可見肌源性損害(動(dòng)作電位時(shí)程縮短,波幅降低,多相波增多,并可有少量纖顫).　　②良性假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(Becker型)：也屬于伴性隱性遺傳,但遠(yuǎn)比上型少見,除發(fā)病年齡較晚,進(jìn)展較慢之外,其余均與假性肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥相似.　　特點(diǎn)是早期出現(xiàn)腓腸肌肥大,平均發(fā)病年齡為11歲左右,病情進(jìn)展緩慢,經(jīng)l~30年的發(fā)展逐步從下肢累及兩側(cè)上肢近端,逐步出現(xiàn)上肢帶肌肉萎縮和翼狀肩胛.　　肌電圖,血清酶譜也與上型大致相同,但心肌異常很少出現(xiàn).　?、勖婕珉判图I(yíng)養(yǎng)不良癥：屬常染色體顯性遺傳,具有進(jìn)展緩慢,臨床差異大等特點(diǎn).男女均可發(fā)病,常在10~20歲發(fā)現(xiàn)肌無力癥狀.　　臨床表現(xiàn)為：面肌無力,表情淡漠.無額紋；閉眼不全,呈現(xiàn)眼瞼閉合不全；吹氣力弱,早期出現(xiàn)吹口哨不能.隨病程發(fā)展逐步出現(xiàn)吹氣不能集中,閉嘴不緊,鼓腮漏氣,喝水時(shí)水從口角流出等癥狀.此時(shí),若無明顯肌肉萎縮或無力,病者可無求醫(yī)之意,臨床容易漏診.上臂,肩胛帶肌肉萎縮與面肌癱瘓,萎縮同時(shí)發(fā)生,但常因無明顯臨床癥狀而忽視.僅當(dāng)上臂和肩胛帶肌肉萎縮至兩臂舉高困難時(shí)才引起病者注意.兩上臂,肩胛帶的肌肉萎縮常伴胸大肌萎縮,病者表現(xiàn)為兩肩下垂,臂平舉,前舉困難,出現(xiàn)“翼狀肩”.因頸肌,崗上肌和崗下肌的萎縮,致使鎖骨斜度消失而成水平,整個(gè)肩胛酷似“衣架”,稱為“衣架樣”變.若令病人兩手側(cè)平舉,則可見頸部菲薄的肌肉和皮膚呈現(xiàn)闊的蝠翼狀懸吊著兩側(cè)肩胛,可稱為“蝠翼”狀或“翅”樣變.面部肌肉勻稱性萎縮和無力,酷似兩側(cè)周圍性面癱,但是病者口周常因口輪匝肌的假性肥大而上下嘴唇增厚.　?、苤珟图I(yíng)養(yǎng)不良癥：為常染色體隱性遺傳,男女均可患病.多數(shù)患者以骨盆帶肌無力為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為步履緩慢,鴨步,上樓梯,起蹲等困難.37％的患者以肩胛帶肌無力為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為舉臂,梳頭等無力.隨病程的逐步發(fā)展而緩慢出現(xiàn)起坐不能,行走需坐椅,手扶車等輔助工具行走.病程進(jìn)展緩慢,從首發(fā)癥狀至明顯殘廢的時(shí)間為4~44年,平均在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后20年喪失行動(dòng)能力.　　實(shí)驗(yàn)室檢查常有明顯的血清酶異常,心電圖正常,肌電圖檢查可見多相小波的肌源性損害,或出現(xiàn)神經(jīng)源性損害.　?、菅垩市停簩俪Ｈ旧w顯性遺傳,男女均見.發(fā)病多在中年,偶然較早,這一類型臨床比較少見.主要癥狀為眼瞼下垂和吞咽困難,可以逐漸累及其他眼外肌,面.　1.重癥肌無力是一種影響神經(jīng)肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病其確切的發(fā)病機(jī)理目前仍不明確但是有關(guān)該病的研究還是很多的其中研究最多的是有關(guān)重癥肌無力與胸腺的關(guān)系以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用且大量的研究發(fā)現(xiàn)重癥肌無力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數(shù)目減少受體部位存在抗AchR抗體且突觸后膜上有IgG和C3復(fù)合物的沉積并且證明血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數(shù)目的減少是本病發(fā)生的主要原因而胸腺是AchR抗體產(chǎn)生的主要場(chǎng)所因此本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系所以調(diào)節(jié)人體AchR使之?dāng)?shù)目增多化解突觸后膜上的沉積抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生是治愈本病的關(guān)鍵1.傳統(tǒng)的分型：眼肌型延髓肌型和全身型　　(1)眼肌型重癥肌無力：臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態(tài)疲勞癥狀多在下午或傍晚勞累后加重早晨和休息后減輕呈規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化肌無力通常晨輕晚重亦可多變后期可處于不全癱瘓狀態(tài);全身肌肉并非平均受累眼外肌最常累及為早期癥狀亦可長(zhǎng)期局限于眼肌輕者睜眼無力眼瞼下垂呈不對(duì)稱性分布額肌代償性地收縮上提眼球運(yùn)動(dòng)受限出現(xiàn)斜視和復(fù)視重者眼球固定不動(dòng)眼內(nèi)肌一般不受影響瞳孔反射多正?！　?2)延髓型(或球型)重癥肌無力：面肌舌肌咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全額紋及鼻唇溝變平笑時(shí)口角后縮肌比上唇提肌更無力提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力吞咽困難舌運(yùn)動(dòng)不自如;軟腭肌無力發(fā)音呈鼻音;談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶　　(3)全身型重癥肌無力：頸肌軀干及四肢肌也可罹病表現(xiàn)抬頭困難常用手托住頭顱;胸悶氣短行走乏力不能久行;洗臉梳頭穿衣難于支持;腱反射存在無感覺障礙;呼吸肌膈肌受累,出現(xiàn)咳嗽無力呼吸困難重癥可因呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡偶心肌受累可突然死亡平滑肌和膀胱括約肌一般不受累;嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)肢體無力,上肢重于下肢,近端重于遠(yuǎn)端偶見肌萎縮　　以上分型并非絕然分隔往往混雜存在而以某類癥狀較為突出本病病程稽延其間可緩解復(fù)發(fā)或惡化感冒腹瀉激動(dòng)過勞及月經(jīng)分娩或手術(shù)等常使病情加重甚至出現(xiàn)危象危及生命奎寧,奎尼丁,普魯卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,鋰鹽,四環(huán)素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀避免使用臨床檢查受累肌易疲勞持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無力加重,短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn);受累肌無力不符合任單一神經(jīng)神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布;進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮,感覺正常,通常無反射改變　　臨床分型：　　1.Osserman分型：　?、裥停貉奂⌒?15~20%)單純眼外肌受累癥狀主要是單純眼外肌受累表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上瞼下垂有復(fù)視或斜視現(xiàn)象腎上腺皮質(zhì)激素治療有效預(yù)后好　?、蛐停喝硇屠奂耙唤M以上延髓支配的肌群病情較I型重累及頸項(xiàng)背部及四肢軀干肌肉群據(jù)其嚴(yán)重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型　　ⅡA型：輕度全身型(30%)進(jìn)展緩慢無危象常伴眼外肌受累無咀嚼吞咽及構(gòu)音障礙下肢無力明顯登樓抬腿無力無胸悶或呼吸困難等癥狀對(duì)藥物反應(yīng)好預(yù)后較好　?、駼型：中度全身型(25%)骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累明顯全身無力生活尚可自理伴有輕度吞咽困難時(shí)有進(jìn)流汁不當(dāng)而嗆咳感覺胸悶呼吸不暢　　無危象藥物敏感欠佳　?、笮停褐匕Y急進(jìn)型(15%)癥狀危重進(jìn)展迅速數(shù)周或數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰胸腺瘤高發(fā)可發(fā)生危象藥效差常需氣管切開或輔助呼吸死亡率高　　Ⅳ型：遲發(fā)重癥型(10%)癥狀同Ⅲ型從Ⅰ型發(fā)展為ⅡAⅡB型經(jīng)2年以上進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來藥物治療差預(yù)后差　?、跣停杭∥s型起病半年出現(xiàn)肌肉萎縮生活不能自理吞咽困難食物誤入氣管而由鼻孔嗆出口齒不清或伴有胸悶氣急因長(zhǎng)期肌無力而出現(xiàn)繼發(fā)性肌萎縮者不屬于此型病程反復(fù)2年以上常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來　　危象是指肌無力突然加重特別是呼吸肌(包括膈肌肋間肌)以及咽喉肌的嚴(yán)重?zé)o力導(dǎo)致呼吸困難喉頭與氣管分泌物增多而無法排出需排痰或人工呼吸多在重型肌無力基礎(chǔ)上誘發(fā)伴有胸腺瘤者更易發(fā)生危象危象可分為3種：　　(1)肌無力危象為疾病本身肌無力的加重所致此時(shí)膽堿酯酶抑制藥往往藥量不足加大藥量或靜脈注射騰喜龍后肌力好轉(zhuǎn)常由感冒誘發(fā)也可發(fā)生于應(yīng)用神經(jīng)-肌肉阻滯藥(如鏈霉素)大劑量皮質(zhì)類固醇及胸腺放射治療或手術(shù)后　　(2)膽堿能危象是由于膽堿酯酶抑制藥過量使Ach免于水解在突觸積聚過多表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng);肌無力加重肌束顫動(dòng)(煙堿樣反應(yīng)終板膜過度除極化);瞳孔縮小(于自然光線下直徑小于2mm)出汗唾液增多(毒蕈堿樣反應(yīng))頭痛精神緊張(中樞神經(jīng)反應(yīng))注射騰喜龍無力癥狀不見好轉(zhuǎn)反而加重　　(3)反拗性危象對(duì)膽堿酯酶抑制藥暫時(shí)失效加大劑量無濟(jì)于事　　2.其他類型：　　(1)新生兒MG：約12%MG母親的新生兒有吸吮困難哭聲無力肢體癱瘓待別是呼吸功能不全的典型癥狀癥狀出現(xiàn)在生后48h內(nèi)可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周癥狀進(jìn)行性改善直至完全消失母親患兒都能發(fā)現(xiàn)AchR—Ab癥狀隨抗體滴度降低而消失血漿置換可用于治療嚴(yán)重呼吸功能不全患兒呼吸機(jī)支持和營(yíng)養(yǎng)也是治療的關(guān)鍵　　(2)先天性MG：少見但癥狀嚴(yán)重通常在新生兒期無癥狀嬰兒期主要癥狀是眼肌麻痹肢體無力亦明顯有家族性病史AchR—Ab陰性但重復(fù)電刺激反應(yīng)陽性已知AchR基因突變所產(chǎn)生的離子通道疾病有慢通道綜合征和快通道綜合征前者為離子通道開放期異常延長(zhǎng)而使其對(duì)Ach反應(yīng)增強(qiáng)尤使前臂伸肌肌力選擇性減弱奎尼丁有療效可使延長(zhǎng)的開放期縮短;后者對(duì)Ach反應(yīng)減弱己知AChRw亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳造成終板AchR的嚴(yán)重缺失抗膽堿酯酶藥物可能有效　　(3)藥源性MG：可發(fā)生在用青霉胺治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎硬皮病肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊吲R床癥狀和AchR—Ab滴度與成人型MG相似停藥后癥狀消失　　診斷依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞波動(dòng)性肌無力活動(dòng)后加重休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn)體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征低頻重復(fù)電刺激波幅遞減膽堿酯酶抑制藥治療有效和對(duì)箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)以及血清AchR-Ab增高等　　疾病早期具有診斷意義的體征包括眼瞼下垂復(fù)視說話費(fèi)力吞咽困難和輕度肢體肌無力等腦神經(jīng)支配肌持續(xù)活動(dòng)后出現(xiàn)疲勞如凝視天花板可加重眼瞼下垂凝視或閱讀2~3min后出現(xiàn)復(fù)視稍事休息后可恢復(fù)診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗(yàn)騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)AchR-Ab測(cè)定神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等

兩者是不同的.重癥肌無力是導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)阻滯的自身免疫性疾病.臨床上以骨骼肌運(yùn)動(dòng)中極易疲勞并導(dǎo)致肌無力,休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕為特征.進(jìn)行性機(jī)營(yíng)養(yǎng)不良是主要發(fā)生在學(xué)齡前和學(xué)齡期的營(yíng)養(yǎng)不良癥.重癥肌無力主要有三種類型的表現(xiàn)：眼肌型最多見,多數(shù)見一側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,早晨輕,起床后逐漸加重.反復(fù)用力作睜眼閉眼動(dòng)作也使癥狀更明顯,部分患兒表現(xiàn)為其他眼外肌如眼球外展,內(nèi)收或上下運(yùn)動(dòng)障礙,引起復(fù)視或者斜視,二是腦干型,主要表現(xiàn)為九,十,十二等神經(jīng)所支配的咽喉肌受累,突出癥狀是吞咽或者夠音困難聲音嘶啞.三是全身型,表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后四肢肌肉疲勞無力.治療多采用膽堿酯酶抑制劑,糖皮質(zhì)激素,靜脈注射丙種球蛋白等.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良主要表象為進(jìn)行性肌肉無力和運(yùn)動(dòng)功能倒退,三歲后患兒不能從仰臥位直接站起,必須先翻身成俯臥位.還表現(xiàn)為假性肌肉肥大和廣泛的肌肉萎縮.至今尚無特效治療,但積極的對(duì)癥和支持治療措施有助于提高患兒生活質(zhì)量與生命延長(zhǎng).

重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病.臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解.也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀.重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）.　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(英文：progressivemusculadystrophy,PMD)是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病.臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮,個(gè)別病例尚有心肌受累.有人報(bào)道進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29.4％,是神經(jīng)肌肉疾病中最多見的一種.　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,是一種隨著年齡增長(zhǎng),肌肉逐漸萎縮,使行動(dòng)能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病.患者最終只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡

重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病,臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力,經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解,也可累及心肌與平滑肌,表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀,重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族遺傳性重癥肌無力）重癥肌無力是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng),肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起,本病具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多.臨床表現(xiàn)為受累橫紋肌易于疲勞,這種無力現(xiàn)象是可逆的,經(jīng)過休息或給于抗膽堿酯酶藥物即可恢復(fù),但易于復(fù)發(fā).進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種由位于X染色體隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點(diǎn)為骨骼及進(jìn)行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力,主要發(fā)生于男孩,女性則為遺傳基因攜帶者,有明顯的家族史.患兒由于肌肉萎縮,無力而導(dǎo)致行走困難,患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結(jié)締組織代替）,患兒多于4-5歲發(fā)病,一般不晚于7歲,患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常會(huì)走路后才發(fā)現(xiàn),多再3歲以后才引起注意.會(huì)走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如“鴨步”易跌到,登梯困難,下蹲后不能迅速站起,3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì),而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無彈性,20歲以前死亡