限制性心肌病的特征為原發(fā)性心肌及/或心內(nèi)膜纖維化,或是心肌的浸潤型病變,引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙.起病比較緩慢.早期可有發(fā)熱,逐漸出現(xiàn)乏力,頭暈,氣急.病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現(xiàn)如氣急,咳嗽,咯血,肺基底部羅音,肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張,肝大,下肢水腫,腹水等.心臟搏動常減弱,濁音界輕度增大,心音輕,心率快,可有舒張期奔馬律及心律失常.心包積液也可存在.內(nèi)臟栓塞不少見.　　臨床癥狀出現(xiàn)后則依靠各項(xiàng)檢查可以確診,超聲心動圖為無創(chuàng)而有效的檢查方法.心肌心內(nèi)膜活組織檢查,如有陽性的特異性發(fā)現(xiàn),有助于診斷,也可能發(fā)現(xiàn)浸潤性病變.　　X線檢查示心影擴(kuò)大,可能見到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影.心室造影見心室腔縮小.　　心電圖檢查示低電壓,心房或心室肥大,束支傳導(dǎo)阻滯,ST-T改變.　　超聲心動圖可見心內(nèi)膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常,室壁運(yùn)動減弱.在原發(fā)性患者室壁不增厚,在浸潤性病變室壁可以增厚,舒張?jiān)缙诔溆?中,后期則極慢.心包膜一般不增厚.　　心導(dǎo)管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷后平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波.收縮時間間期測定不正常.　　治療　　1,預(yù)防僅限于避免并發(fā)癥.不宜勞累,防止感染.　　2,治療以對癥為主.有心房顫動者可給洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥.應(yīng)用利尿藥或血管擴(kuò)張藥時應(yīng)注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能.為防止栓塞可用抗凝藥.　　3,近年來用手術(shù)切除纖維化增厚的心內(nèi)膜,房室瓣受損者同時進(jìn)行人造瓣膜置換術(shù),可有較好效果.

限制性心肌病確實(shí)是個棘手的問題,沒有有效的防治手段,主要避免勞累,呼吸道感染,預(yù)防心力衰竭,只能對癥治療.心力衰竭對常規(guī)治療反應(yīng)不佳,往往成為難治性心力衰竭.糖皮質(zhì)激素治療也常無效.栓塞并發(fā)癥較多,可考慮使用抗凝藥物.近年來手術(shù)剝除增厚的心內(nèi)膜,收到較好效果.肝硬化出現(xiàn)前可做心臟移植,但移植心臟的來源和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)常以及移植后的成活率仍是關(guān)鍵的問題所在.本病預(yù)后不良,按病程發(fā)展快慢而不同,心力衰竭為最常見死因.

心肌病其臨床表現(xiàn)主要是心臟擴(kuò)大,心律失常,栓塞及心力衰竭等.1,病因迄今不明,一般認(rèn)為與病毒感染,自身免疫反應(yīng),遺傳,藥物中藥和代謝異常等有關(guān).2,分型按病理可分為擴(kuò)張型心肌病,肥厚型心肌病和限制型心肌病.以擴(kuò)張型心肌病常見,肥厚型心肌病次之,限制型心肌病較少見.3,臨床表現(xiàn)(1)擴(kuò)張型心肌?。浩鸩【徛?早期除心臟擴(kuò)大外無明顯異常,后期常為全心衰竭.患者乏力,活動后氣短,夜間陣發(fā)性呼吸困難,出現(xiàn)浮腫,腹水及肝大等.另外,可有各種心律失常,合并腦,腎和肺等部位栓塞,甚至猝死.聽診常聞第三,四心音,奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音,雙肺底可聞濕羅音.X線檢查示心影擴(kuò)大,雙肺淤血及間質(zhì)水腫.心電圖檢查以ST段壓低,T波低平或倒置為主,少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波.心律失常以異位心律和傳導(dǎo)障礙為主.二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴(kuò)大,室間隔,左室后壁運(yùn)動減弱,射血分?jǐn)?shù)降低,左右心室流出道擴(kuò)大.診斷主要根據(jù)前述的臨床表現(xiàn),除外其他類型心臟病,結(jié)合X線,超聲心動圖等?？纱_診.(2)肥厚型心肌?。禾卣鳛樾氖壹》屎?尤其是室間隔呈不對稱性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻.起病緩慢,早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難,乏力和心悸.心絞痛亦較常見,服硝酸甘油療效不明顯.昏厥是病情嚴(yán)重的信號,晚期可出現(xiàn)心力衰竭,且常合并心房顫動.體檢心界可向左擴(kuò)大,心前區(qū)可聞及收縮中,晚期噴射性雜音,第二心音常分裂.心室造影示心室腔縮小,肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi).心電圖常示左室肥厚及ST-T改變,部分出現(xiàn)Q波,房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見.超聲心動圖對本病診斷價值很大,表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3：1.臨床表現(xiàn),結(jié)合超聲心動圖和心室造影檢查?？纱_診.(3)限制型心肌?。褐饕植荚跓釒Ъ皝啛釒У貐^(qū).以心內(nèi)膜心肌纖維化,心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征.起病緩慢,早期可有發(fā)熱,乏力,頭暈,氣急等癥狀,晚期出現(xiàn)全心衰竭.心房顫動也較常見,部分合并內(nèi)臟栓塞.查體心臟搏動弱,心音純,肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn),可聞舒張期奔馬律及心律不齊.X線示心臟輕度擴(kuò)大,部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影.心電圖示低電壓,心房和心室肥大,束支傳導(dǎo)阻滯,ST-T改變和心房顫動等心律失常.二維超聲心動圖檢查示心腔狹小,心尖部閉塞,心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損.診斷比較困難,主要依靠臨床癥狀,X線及超聲心動圖檢查.4,治療與護(hù)理(1)心理護(hù)理：心肌病患者多較年輕,病程長,病情復(fù)雜,預(yù)后差,故常產(chǎn)生緊張,焦慮和恐懼心理,甚至對治療悲觀失望,導(dǎo)致心肌耗氧量增加,加重病情.所以,在護(hù)理中對患者應(yīng)多關(guān)心體貼,常予鼓勵和安慰,幫助其消除悲觀情緒,增強(qiáng)治療信心.另外,注意保持休息環(huán)境安靜,整潔和舒適,避免不良刺激.對失眠者酌情給予鎮(zhèn)靜藥物.(2)休息：無明顯癥狀的早期患者,可從事輕工作,避免緊張勞累.心力衰竭患者經(jīng)藥物治療癥狀緩解后可輕微活動,護(hù)士應(yīng)根據(jù)病情協(xié)助患者安排有益的活動,但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動.合并嚴(yán)重心力衰竭,心律失常及陣發(fā)性暈厥的患者應(yīng)絕對臥床休息,以減輕心臟負(fù)荷及心肌耗氧量.護(hù)士應(yīng)協(xié)助做好生活護(hù)理,對長期臥床及水腫患者應(yīng)注意皮膚清潔干燥,注意翻身和防止褥瘡.(3)飲食：給予低脂,高蛋白和維生素的易消化飲食,避免刺激性食物.每餐不宜過飽,以免增加心臟負(fù)擔(dān).對心功能不全者應(yīng)予低鹽飲食.同時耐心向病人講解飲食治療的重要性,以取得病人配合.此外,應(yīng)戒除煙酒.(4)密切觀察病情,對危重患者應(yīng)監(jiān)測血壓,心率及心律.當(dāng)出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯時,應(yīng)立即通知醫(yī)生,并備好搶救用品,藥物和盡快完成心臟起搏治療前的準(zhǔn)備.密切觀察生命體征,防止猝死.(5)呼吸困難者取半臥位,予以持續(xù)吸氧,氧流量視病情酌情調(diào)節(jié).每12～24小時應(yīng)更換鼻導(dǎo)管或鼻塞.對心力衰竭者可作血液氣體分析,了解治療效果.(6)對合并水腫和心力衰竭者應(yīng)準(zhǔn)確記錄24小時液體攝入量和出量,限制過多攝入液體,每天測量體重.在利尿治療期間,應(yīng)觀察患者有無乏力,四肢痙攣及脫水表現(xiàn),定時復(fù)查血電解質(zhì)濃度,警惕低鉀血癥,必要時補(bǔ)鉀.對大量胸,腹水者,應(yīng)協(xié)助醫(yī)生穿刺抽液,減輕壓迫癥狀.(7)呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要誘因.故護(hù)理中應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染,尤其是季節(jié)更換和氣溫驟變時.對長期臥床者應(yīng)定時翻身,拍背,促進(jìn)排痰.此外,在心導(dǎo)管等有創(chuàng)檢查前后應(yīng)給予預(yù)防性抗生素治療,預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎等.(8)保持二便通暢.(9)對心肌病患者,尤其是擴(kuò)張型及限制型心肌病患者,應(yīng)密切觀察有無腦,肺和腎等內(nèi)臟及周圍動脈栓塞,必要時給予長期抗凝治療,應(yīng)用抗凝藥的護(hù)理詳見有關(guān)章節(jié).(10)對合并心力衰竭患者的治療和護(hù)理詳見有關(guān)章節(jié).值得提出的是,心臟病患者往往心肌病變廣泛,對洋地黃耐受性低,易現(xiàn)毒性反應(yīng).因此給藥須嚴(yán)格遵照醫(yī)囑,準(zhǔn)確掌握劑量,密切注意地黃毒性反應(yīng),如惡心,嘔吐,黃,綠視及有無室性過早搏動和房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常.對肥厚型心肌病患者慎用降低心臟前,后負(fù)荷的藥的,以免加重心室內(nèi)梗阻.洋地黃加強(qiáng)心肌收縮力,也可加重左室流出道梗阻,進(jìn)一步降低心排血量,故亦慎用.對合并心絞痛的患者,因硝酸甘油可使左心室流出道梗阻加重,故禁用.?阻滯劑及鈣離子拮抗劑可減輕心室內(nèi)梗阻,緩解癥狀,常有一定療效.應(yīng)用異搏定治療的最初幾周約20%患者出現(xiàn)惡心和頭等不良反應(yīng),需囑患者勿隨便停藥,續(xù)用后癥狀可逐漸消失.用藥宜從小量開始,加量不宜過快,護(hù)理中注意觀察不良反應(yīng),如心律失常和體位性低血壓等,一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生予以處理.

你好,限制型心肌病亦稱閉塞型原因不明的心肌病,包括心內(nèi)膜心肌纖維化限制型心肌病和嗜酸性細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病.本病的特征為原發(fā)性心肌及/或心內(nèi)膜纖維化,或是心肌的浸潤型病變,引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙.一般是對癥治療,目前也有手術(shù)治療此病的方法,希望幫到你!ydd

你好,限制性心肌病的特征為原發(fā)性心肌及/或心內(nèi)膜纖維化,或是心肌的浸潤型病變,引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙.治療主要有：1,預(yù)防僅限于避免并發(fā)癥.不宜勞累,防止感染.　　2,治療以對癥為主.有心房顫動者可給洋地黃類;有浮腫和腹水者宜用利尿藥.應(yīng)用利尿藥或血管擴(kuò)張藥時應(yīng)注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能.為防止栓塞可用抗凝藥.　　3,近年來用手術(shù)切除纖維化增厚的心內(nèi)膜,房室瓣受損者同時進(jìn)行人造瓣膜置換術(shù),可有較好效.希望幫到你!ydd