血友病乙是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，治療中凝血酶復(fù)合物的獲取與醫(yī)院、血庫、藥企、醫(yī)藥平臺、醫(yī)生等有關(guān)。 1.醫(yī)院：血友病乙患者可在正規(guī)醫(yī)院的藥房獲取凝血酶復(fù)合物，一般大型綜合性醫(yī)院或有血液科的專科醫(yī)院可能會有儲備，不過需要醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行評估和申請。 2.血庫：部分血庫除了提供血液制品外，也可能有凝血酶復(fù)合物的儲備，血庫會按照相關(guān)規(guī)定和流程來分配這些藥品給有需求的患者。 3.藥企：聯(lián)系生產(chǎn)凝血酶復(fù)合物的藥企，藥企可能會告知附近的銷售點(diǎn)或者提供一些獲取藥品的途徑信息，但這需要符合相關(guān)的藥品管理規(guī)定。 4.醫(yī)藥平臺：一些正規(guī)的、經(jīng)過官方認(rèn)證的醫(yī)藥平臺可能會有凝血酶復(fù)合物的相關(guān)信息，但在這些平臺上獲取藥品也必須遵循嚴(yán)格的法律法規(guī)和醫(yī)療規(guī)范。 5.醫(yī)生：患者的主治醫(yī)生可以提供關(guān)于凝血酶復(fù)合物獲取的最準(zhǔn)確信息，醫(yī)生在醫(yī)療體系中有更多的資源和渠道信息，能夠幫助患者找到合適的獲取途徑。 血友病乙患者獲取凝血酶復(fù)合物需要通過正規(guī)途徑，要依靠醫(yī)院、血庫、藥企、醫(yī)藥平臺和醫(yī)生等多方面的資源和信息。在尋求獲取藥品的過程中，一定要遵循相關(guān)的醫(yī)療規(guī)定和法律法規(guī)。

你好,血友病是遺傳性出血性疾病,與體內(nèi)缺乏一些凝血因子有關(guān)的,根據(jù)缺乏的種類不同可以分為血友病甲型與血友病乙型,目前還并無根治的辦法,因?yàn)榇税Y容易引起出血,尤其是一些嚴(yán)重的內(nèi)臟出血,目前治療主要是補(bǔ)充凝血因子,控制出血,防治并發(fā)癥的發(fā)生為主.有出血時可以采取局部壓迫止血等方法控制,及時進(jìn)行替代治療如輸血漿,冷沉淀物,因子Ⅷ制劑等.目前的凝血酶復(fù)合物等藥物是比較缺乏的,一般醫(yī)院不太可能找得到.

出血是本病的主要臨床表現(xiàn)患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術(shù)后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚.血友病1.皮膚粘膜出血由于皮下組織,齒齦,舌口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位.幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點(diǎn).2.關(guān)節(jié)積血是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝髖,肘,肩腕關(guān)節(jié)等處.關(guān)節(jié)出血可以分為三期：A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱,紅腫,疼痛繼之肌肉痙攣,活動受限,關(guān)節(jié)多處于屈曲位置.B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收,白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥滑膜增厚.C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬畸形,肌肉萎縮,骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失.膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血,常引起膝屈曲外翻,腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐.血友病關(guān)節(jié)改變3.肌肉出血和血腫在重型血友病A常有發(fā)生多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群.4.血尿重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感,亦無外傷史.但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀.5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位多見于大腿,骨盆,小腿足,手臂與手,也有時發(fā)生于眼.6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血各種不同程度的創(chuàng)傷小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血.7.其他部位的出血消化道出血可表現(xiàn)為嘔血黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核,支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄,舌下血腫通常是血友病A患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因.治療血友病一,避免外傷和手術(shù),如發(fā)生關(guān)節(jié)出血,應(yīng)固定患肢忌服阿斯匹林等影響凝血藥物.二,替代治療：①血友病A：輸冷沉淀物,新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物.劑量：輕度關(guān)節(jié)積血深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30%,需輸注10～15U/kg(因子VIII1個單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度);嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50%,需輸注15～25U/kg;需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上需輸注30～50U/kg.計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg).如：要使60kg重的重壓迫止血型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U).因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10～12h,應(yīng)輸注2～3次/d.②血友病B：治療原則同血友病甲輸新鮮冰凍血漿,因子IX濃縮物.劑量：開始劑量40～60U/kg維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h).三,手術(shù)治療：關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形,影響正?；顒诱?在嚴(yán)格替代治療情況下可行矯形手術(shù).四,局部出血：壓迫止血為主.血友病-家庭護(hù)理與預(yù)防血友病一,避免對患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射.二,因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理.若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病應(yīng)終止妊娠,以減少血友病的出生率.三,注意心境平和：因精神刺激可誘發(fā)出血.四,一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的并發(fā)癥后遺癥都較輕.五,若需手術(shù),必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小,部位把Ⅷ因子提到替代治療效果.六,禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林,保泰松潘生丁和前列腺素E等.

你好,北京東城中醫(yī)院或廣州寶芝林康舒寧專買店有提供.康舒寧(凍干人凝血酶原復(fù)合物)適用于預(yù)防和治療因凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ缺乏所導(dǎo)致的出血及手術(shù)前預(yù)防出血.也可用于逆轉(zhuǎn)抗凝劑如香豆素類及茚滿二酮等誘導(dǎo)的出血.另外對已產(chǎn)生的凝血因子Ⅷ抑制性抗體的甲型血友病患者,使用本品對其出血也有預(yù)防和治療的作用.用法：1本品專供靜脈輸注,應(yīng)在臨床醫(yī)師的嚴(yán)格監(jiān)督下使用；2用前應(yīng)先將本品和滅菌注射用水或5%葡萄糖注射液預(yù)溫至20～25℃,按瓶簽標(biāo)示量注入預(yù)溫的滅菌注射用水或5%葡萄糖注射液,輕輕轉(zhuǎn)動直至本品完全溶解（注意勿使產(chǎn)生很多泡沫）；3可用氯化鈉注射液或5%葡萄糖注射液稀釋成50～100ml,然后用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器進(jìn)行靜脈滴注,滴注速度開始要緩慢,15分鐘后稍加快滴注速度,一般每瓶200血漿當(dāng)量單位（PE）在30～60分鐘左右滴完；4滴注時,醫(yī)師要隨時注意使用情況,若發(fā)現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血或血栓的臨床癥狀和體征,要立即終止使用,并用肝素拮抗,用量：(1)使用劑量隨因子缺乏程度而異,一般每kg體重輸注10～20血漿當(dāng)量單位,以后凝血因子Ⅶ缺乏者每隔6～8小時,凝血因子Ⅸ缺乏者每隔24小時,凝血因子Ⅱ和凝血因子Ⅹ缺乏者,每隔24～48小時,可減少或酌情減少劑量輸用,一般歷時2～3天；(2)在出血量較大或大手術(shù)時可根據(jù)病情適當(dāng)增加劑量；(3)凝血酶原時間延長患者如擬作脾切除者要先于手術(shù)前用藥,術(shù)中和術(shù)后根據(jù)病情決定.

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